» عمومی
شفا آنلاین >روانشناسی >رییس بخش خون و هموفیلی بیمارستان امام خمینی با بیان اینکه شایعترین مشکلات مبتلایان به هموفیلی در دنیا، معلولیت ناشی از خونریزی در مفاصل آنهاست، گفت: به رغم این حقیقت، متاسفانه هیچ تعریف مشخصی در کشور برای معلولیت این بیماران و قرار دادن آنها در تقسیم بندی معلولان وجود ندارد و این اشخاص...
• شایعترین مشکلات مبتلایان به هموفیلی، معلولیت ناشی از خونریزی مفاصل است.
• خونریزی در بیماران هموفیلی قابل کنترل نیست و براحتی بند نمی آید.
• عفونت های ویروسی به دلیل مصرف بیش از حد از فرآورده های خونی متنوع در بیماران هموفیلی است.
• به رغم وراثتی بودن هموفیلی، 20 تا 30درصد افراد، برای اولین بار در خانوده ها به این بیماری مبتلا می شوند
• هموفیلی در مردان بسیار شایعتر است
• 100درصد هزینه داروهای مبتلایان به هموفیلی توسط دولت تامین می شود
به گزارش شفا آنلاین - دکتر غلامرضا توگه با بیان اینکه هموفیلی یک بیماری وراثتی است که بدلیل ساخته نشدن و کاهش پروتئین های معروف به فاکتورهای انعقادی در افراد ایجاد می شود، تصریح کرد: چنانچه این مبتلایان در اثر بروز یک حادثه یا بریدگی دچار خونریزی شوند، خونریزی آنها به راحتی قابل کنترل و بند آمدن نیست بطوریکه این وضعیت حتی در موارد شدیدتر ممکن است، حیات افراد را تهدید کند.
وی با اشاره به مشکلات جدی ای که بیماران هموفیلی در زندگی خود تجربه می کنند، افزود: حملات خونریزی مهمترین این موارد است که امکان وقوع در هر ناحیه ای از بدن بیماران وجود دارد. همچنین دومین عوارض این بیماری، افت کیفیت زندگی مبتلایان به آن محسوب می شود. بطوریکه بروز خونریزی در مفاصل تحمل کننده وزن بدن بویژه زانوها، مچ پا و ران، در طول زمان موجب تخریب و درد ناک شدن این مفاصل شده و در نتیجه باعث محدودیت حرکت آنها خواهد شد؛ در واقع معلولیت ناشی از خونریزی شایعترین مشکلات بیماران هموفیلی به شمار می رود.
این مشاور عالی سازمان انتقال خون، اضافه کرد: با گذشت زمان از بروز بیماری هموفیلی، ممکن است افراد به دلیل مصرف بیش از حد و متنوع فرآورده های خونی دچار عفونت های ویروسی منتقل از خون شوند. پلاسمای مورد احتیاج برای درمان خونریزی از خون های اهدایی تهیه می شود؛ بطوریکه این پلاسما از افراد مختلف وارد خون شده و در صورت وجود آلودگی در یکی از آنها، احتمال ابتلا به عفونت های ویروسی را در مبتلایان به هموفیلی افزایش می یابد. در حقیقت دومین عارضه ای که بصورت جدی این بیماران را گرفتار می کند، عفونت های ویروسی است که به عنوان عارضه درمان از طریق ویروس های قابل انتقال از طریق خون و فراورده های خونی به آنها منتقل می شود.
وی به تفاوت هموفیلی بسته به شدت اختلال انعقادی هنگام تشخیص بیماری در مبتلایان اشاره کرد و ادامه داد: این بیماری، ممکن است از همان بدو تولد و خروج نوزاد از کانال زایمان خود با خونریزی در ناحیه جمجمه نشان دهد یا اینکه در موارد خفیف تا سال های سال فرد مشکلی پیدا نکند و در یک جراحی یا حادثه بطور اتفاقی متوجه این بیماری شود؛ بطوریکه امکان دارد هموفیلی تا قبل از مشاهده اختلال انعقادی در آزمایشگاه یا خونریزی مستمر و بدون کنترل هنگام عمل جراحی یا بروز حادثه ناشناخته باقی بماند.
دکتر توگه با بیان این مطلب که درمان هموفیلی علامتی است و درمان ریشه ای برای این بیماری وجود ندارد، تاکید کرد: با توجه به این واقعیت زمان تشخیص از نظر درمان، تفاوتی ندارد. انجام غربالگری پیش از بارداری برای پیشگیری از تولد افراد مبتلا به این بیماری مفید و مهم است اما اگرچه هموفیلی یک بیماری وراثتی عنوان می شود اما طبق آمارهای مختلف بین 20 تا 30درصد این بیماران برای اولین بار در خانواده و بدلیل وقوع جهش ژنتیکی به آن دچار می شوند؛ لذا نمی توان با غربالگری این بیماری همچون تالاسمی، موفقیت زیادی در جلوگیری از به دنیا آمدن مبتلایان به هموفیلی داشت اما باید به خاطر سپرد، جلوگیری از تولد یک فرد مبتلا به هموفیلی در خانواده هایی که سابقه این بیماری را دارند یا احتمال بروز هموفیلی در آنها مشکوک است و در مرحله آزمایش های تکمیلی قطعی می شود، با انجام آزمایشات ژنتیکی کاملا امکانپذیر است.
وی هموفیلی را طیف وسیعی از اشکالات مختلف در سیستم انعقاد خون عنوان کرد و افزود: از آنجا که هموفیلی های نوع A و B یا به اصطلاح هموفیلی کلاسیک، وابسته به جنسیت هستند لذا در مردان بروز پیدا می کنند و در موارد استثنا در زنان؛ اما مواردی که خونریزی های غیر طبیعی وجه مشترکشان است، هر دو جنس مذکر و مونث را می تواند گرفتار کند.
رییس بخش خون و هموفیلی بیمارستان امام خمینی تصریح کرد: بیماران هموفیلی در سطح اول درمان از فرآورده های غلیظ شده پروتئین های موسوم به فاکتورهای انعقادی که بصورت کنستانتره و ویروس زدایی شده از پلاسما استخراج می شود، استفاده می کنند؛ چنانچه این مواد نباشد از پلاسما و فرآورده های پلاسمایی باید استفاده شود. امروزه پزشکان به واسطه مهندسی ژنتیکی توانسته اند، فاکتورهای انعقادی را بدون نیاز به استخراج از پلاسما در محیط های آزمایشی و با استفاده از بیوتکنولوژی تولید کنند که در اصطلاح به فرآورده های نو ترکیب خوانده می شوند. این داروها در سال های اخیر وارد بازار شده است و بتدریج با بهتر شدن کیفیت و افزایش میزان تولید، ممکن است طی سال های آتی قیمت کمتری یافته و جایگزینی برای انواع مشتقات پلاسمای این دسته از پروتئین ها باشد. این داروها درمان پایه ای و هسته ای بیماران هموفیلی محسوب می شود. در کنار اینها یکسری درمان های کمکی هم وجود دارد که به بندآمدن خونریزی در بیماران کمک می کند و در واقع موجب کاهش عوارض و کمک به اثربخشی فاکتورهای انعقادی می شود.
وی بیان داشت: داروهای مربوط به بیماران هموفیلی همیشه در کشور ما به صورت یارانه ای 100درصد در اختیار افراد قرار گرفته است چرا که هیچ بیماری شاید قادر نباشد از پس هزینه های هنگفت های داروها برآید لذا همیشه توسط وزارت بهداشت بصورت رایگان در اختیار مبتلایان قرار می گرفت.
دکتر توگه با تاکید بر اینکه آگاهی بخشی توسط رسانه ها، مطالعه و کسب اطلاعات پیرامون بیماری هموفیلی توسط مردم در پیشگیری و بهبود وضعیت مبتلایان کمک کننده خواهد بود، یادآور شد: افزایش آگاهی خانواد ها از این بیماری، علاوه بر اینکه موجب برخورد بهتر اطرافیان با این بیماران می شود، از به دنیا آمدن افراد مبتلا به هموفیلی جلوگیری خواهد کرد.
این فوق تخصص خون و سرطان بالغین، در پایان با اشاره به آغاز هفته حمایت از بیماران هموفیلی خاطرنشان کرد: شایعترین مشکلات این افراد در دنیا، معلولیت ناشی از خونریزی در مفاصل آنهاست اما متاسفانه هیچ تعریف مشخصی برای معلولیت و قرار دادن این بیماران در تقسیم بندی معلولان در کشور وجود نداشته و این اشخاص از حمایت اجتماعی ای که سازمان های حاکمیتی نسبت به سایر معلولان جامعه دارند، بی بهره هستند. در واقع مبتلایان به هموفیلی در گروه معلولان جامعه تعریف نشده و شناخته شده نیستند. لازم است، سیستم های حاکمیتی و قانونگذار نگاه حمایتی ویژه ای برای پشتیبانی و خدمات رسانی بیش از پیش به این بیماران داشته باشند.
منبع:شفاف
• خونریزی در بیماران هموفیلی قابل کنترل نیست و براحتی بند نمی آید.
• عفونت های ویروسی به دلیل مصرف بیش از حد از فرآورده های خونی متنوع در بیماران هموفیلی است.
• به رغم وراثتی بودن هموفیلی، 20 تا 30درصد افراد، برای اولین بار در خانوده ها به این بیماری مبتلا می شوند
• هموفیلی در مردان بسیار شایعتر است
• 100درصد هزینه داروهای مبتلایان به هموفیلی توسط دولت تامین می شود
به گزارش شفا آنلاین - دکتر غلامرضا توگه با بیان اینکه هموفیلی یک بیماری وراثتی است که بدلیل ساخته نشدن و کاهش پروتئین های معروف به فاکتورهای انعقادی در افراد ایجاد می شود، تصریح کرد: چنانچه این مبتلایان در اثر بروز یک حادثه یا بریدگی دچار خونریزی شوند، خونریزی آنها به راحتی قابل کنترل و بند آمدن نیست بطوریکه این وضعیت حتی در موارد شدیدتر ممکن است، حیات افراد را تهدید کند.
وی با اشاره به مشکلات جدی ای که بیماران هموفیلی در زندگی خود تجربه می کنند، افزود: حملات خونریزی مهمترین این موارد است که امکان وقوع در هر ناحیه ای از بدن بیماران وجود دارد. همچنین دومین عوارض این بیماری، افت کیفیت زندگی مبتلایان به آن محسوب می شود. بطوریکه بروز خونریزی در مفاصل تحمل کننده وزن بدن بویژه زانوها، مچ پا و ران، در طول زمان موجب تخریب و درد ناک شدن این مفاصل شده و در نتیجه باعث محدودیت حرکت آنها خواهد شد؛ در واقع معلولیت ناشی از خونریزی شایعترین مشکلات بیماران هموفیلی به شمار می رود.
این مشاور عالی سازمان انتقال خون، اضافه کرد: با گذشت زمان از بروز بیماری هموفیلی، ممکن است افراد به دلیل مصرف بیش از حد و متنوع فرآورده های خونی دچار عفونت های ویروسی منتقل از خون شوند. پلاسمای مورد احتیاج برای درمان خونریزی از خون های اهدایی تهیه می شود؛ بطوریکه این پلاسما از افراد مختلف وارد خون شده و در صورت وجود آلودگی در یکی از آنها، احتمال ابتلا به عفونت های ویروسی را در مبتلایان به هموفیلی افزایش می یابد. در حقیقت دومین عارضه ای که بصورت جدی این بیماران را گرفتار می کند، عفونت های ویروسی است که به عنوان عارضه درمان از طریق ویروس های قابل انتقال از طریق خون و فراورده های خونی به آنها منتقل می شود.
وی به تفاوت هموفیلی بسته به شدت اختلال انعقادی هنگام تشخیص بیماری در مبتلایان اشاره کرد و ادامه داد: این بیماری، ممکن است از همان بدو تولد و خروج نوزاد از کانال زایمان خود با خونریزی در ناحیه جمجمه نشان دهد یا اینکه در موارد خفیف تا سال های سال فرد مشکلی پیدا نکند و در یک جراحی یا حادثه بطور اتفاقی متوجه این بیماری شود؛ بطوریکه امکان دارد هموفیلی تا قبل از مشاهده اختلال انعقادی در آزمایشگاه یا خونریزی مستمر و بدون کنترل هنگام عمل جراحی یا بروز حادثه ناشناخته باقی بماند.
دکتر توگه با بیان این مطلب که درمان هموفیلی علامتی است و درمان ریشه ای برای این بیماری وجود ندارد، تاکید کرد: با توجه به این واقعیت زمان تشخیص از نظر درمان، تفاوتی ندارد. انجام غربالگری پیش از بارداری برای پیشگیری از تولد افراد مبتلا به این بیماری مفید و مهم است اما اگرچه هموفیلی یک بیماری وراثتی عنوان می شود اما طبق آمارهای مختلف بین 20 تا 30درصد این بیماران برای اولین بار در خانواده و بدلیل وقوع جهش ژنتیکی به آن دچار می شوند؛ لذا نمی توان با غربالگری این بیماری همچون تالاسمی، موفقیت زیادی در جلوگیری از به دنیا آمدن مبتلایان به هموفیلی داشت اما باید به خاطر سپرد، جلوگیری از تولد یک فرد مبتلا به هموفیلی در خانواده هایی که سابقه این بیماری را دارند یا احتمال بروز هموفیلی در آنها مشکوک است و در مرحله آزمایش های تکمیلی قطعی می شود، با انجام آزمایشات ژنتیکی کاملا امکانپذیر است.
وی هموفیلی را طیف وسیعی از اشکالات مختلف در سیستم انعقاد خون عنوان کرد و افزود: از آنجا که هموفیلی های نوع A و B یا به اصطلاح هموفیلی کلاسیک، وابسته به جنسیت هستند لذا در مردان بروز پیدا می کنند و در موارد استثنا در زنان؛ اما مواردی که خونریزی های غیر طبیعی وجه مشترکشان است، هر دو جنس مذکر و مونث را می تواند گرفتار کند.
رییس بخش خون و هموفیلی بیمارستان امام خمینی تصریح کرد: بیماران هموفیلی در سطح اول درمان از فرآورده های غلیظ شده پروتئین های موسوم به فاکتورهای انعقادی که بصورت کنستانتره و ویروس زدایی شده از پلاسما استخراج می شود، استفاده می کنند؛ چنانچه این مواد نباشد از پلاسما و فرآورده های پلاسمایی باید استفاده شود. امروزه پزشکان به واسطه مهندسی ژنتیکی توانسته اند، فاکتورهای انعقادی را بدون نیاز به استخراج از پلاسما در محیط های آزمایشی و با استفاده از بیوتکنولوژی تولید کنند که در اصطلاح به فرآورده های نو ترکیب خوانده می شوند. این داروها در سال های اخیر وارد بازار شده است و بتدریج با بهتر شدن کیفیت و افزایش میزان تولید، ممکن است طی سال های آتی قیمت کمتری یافته و جایگزینی برای انواع مشتقات پلاسمای این دسته از پروتئین ها باشد. این داروها درمان پایه ای و هسته ای بیماران هموفیلی محسوب می شود. در کنار اینها یکسری درمان های کمکی هم وجود دارد که به بندآمدن خونریزی در بیماران کمک می کند و در واقع موجب کاهش عوارض و کمک به اثربخشی فاکتورهای انعقادی می شود.
وی بیان داشت: داروهای مربوط به بیماران هموفیلی همیشه در کشور ما به صورت یارانه ای 100درصد در اختیار افراد قرار گرفته است چرا که هیچ بیماری شاید قادر نباشد از پس هزینه های هنگفت های داروها برآید لذا همیشه توسط وزارت بهداشت بصورت رایگان در اختیار مبتلایان قرار می گرفت.
دکتر توگه با تاکید بر اینکه آگاهی بخشی توسط رسانه ها، مطالعه و کسب اطلاعات پیرامون بیماری هموفیلی توسط مردم در پیشگیری و بهبود وضعیت مبتلایان کمک کننده خواهد بود، یادآور شد: افزایش آگاهی خانواد ها از این بیماری، علاوه بر اینکه موجب برخورد بهتر اطرافیان با این بیماران می شود، از به دنیا آمدن افراد مبتلا به هموفیلی جلوگیری خواهد کرد.
این فوق تخصص خون و سرطان بالغین، در پایان با اشاره به آغاز هفته حمایت از بیماران هموفیلی خاطرنشان کرد: شایعترین مشکلات این افراد در دنیا، معلولیت ناشی از خونریزی در مفاصل آنهاست اما متاسفانه هیچ تعریف مشخصی برای معلولیت و قرار دادن این بیماران در تقسیم بندی معلولان در کشور وجود نداشته و این اشخاص از حمایت اجتماعی ای که سازمان های حاکمیتی نسبت به سایر معلولان جامعه دارند، بی بهره هستند. در واقع مبتلایان به هموفیلی در گروه معلولان جامعه تعریف نشده و شناخته شده نیستند. لازم است، سیستم های حاکمیتی و قانونگذار نگاه حمایتی ویژه ای برای پشتیبانی و خدمات رسانی بیش از پیش به این بیماران داشته باشند.
منبع:شفاف
نظرشما
آخرین اخبار