علت اصلي PSC ناشناخته است. حساسيت ژنتيکي، اختلال عملکرد سيستم‌ايمني بدن و ترکيب غيرطبيعي فلور روده ممکن است نقش داشته باشند
شفاآنلاین>سلامت>کلانژيت اسکلروزان اوليه (PSC) يک بيماري طولاني مدت و پيشرونده کبد و کيسه صفرا است. اين بيماري سبب التهاب و زخم مجاري صفراوي مي‌شود.
افراد مبتلا ممکن است هيچ علامتي نداشته باشند، اما نشانه‌هايي از بيماري کبدي مانند تغيير رنگ زرد پوست و چشم، خارش<Itching> و درد شکم را تجربه کنند.
زخم مجاري صفراوي که در اين بيماري رخ مي‌دهد، مجاري درخت صفرا را باريک مي‌کند و مانع عبور صفرا به روده‌ها مي‌شود. اين امر در نهايت منجر به ابتلاي فرد به سيروزکبد و نارسايي کبد مي‌شود.
هم اکنون علت اصلي PSC ناشناخته است. حساسيت ژنتيکي، اختلال عملکرد سيستم‌ايمني بدن و ترکيب غيرطبيعي فلور روده ممکن است نقش داشته باشند.
مشاهدات نشان مي‌دهند که تقريبا 75 درصد از افراد مبتلا به PSC نيز داراي بيماري التهابي روده (IBD) هستند که اغلب کوليت اولسراتيو است.
هرچند مصرف قرص‌هايي مانند قرص اورسوفار روند بيماري را کاهش مي‌دهد اما هم اکنون هيچ درمان پزشکي موثر براي کلانژيت اسکلروزان اوليه وجود ندارد. قطعي‌ترين درمان براي اين بيماري پيوند کبد است، اما پس از پيوند مي‌تواند دوباره عود کند.
تعداد کمي از افراد تحت‌تاثير PSC نياز به پيوند کبد دارند. تقريبا نيمي از مبتلايان به PSC هيچ علامت و نشانه‌اي ندارند و معمولا به‌علت آزمايش‌هاي غيرطبيعي عملکرد کبد، متوجه اين بيماري مي‌شوند، اما بخش قابل توجهي از علائم و نشانه‌هاي بيماري ناتوان‌کننده است. علائم و نشانه‌هاي PSC ممکن است شامل خارش شديد و خستگي غيراختصاصي باشد.
همچنين ممکن است زردي در پوست و قسمت سفيد چشم ديده شود. بزرگ‌شدن کبد و طحال تقريبا در 40 درصد از افراد مبتلا ديده مي‌شود. حدود 20 درصد از مبتلايان به PSC درد شکم را تجربه مي‌کنند.
زخم حاصل از مجاري صفراوي مانع از جريان صفرا مي‌شود که آسيب مجراي صفرا و کبد را بيشتر مي‌کند. اختلال مزمن در جريان صفرا به‌دليل انسداد و انتقال بد صفرا (کلستاز) باعث فيبروز صفراوي پيشرونده و در نهايت سيروز صفراوي و نارسايي کبد مي‌شود.
عملکرد فيزيولوژيکي اوليه صفرا کمک به تجزيه و جذب چربي در دستگاه روده است. کمبود نسبي صفرا مي‌تواند منجر به سوءجذب چربي و کمبود ويتامين‌هاي محلول در چربي (A,D,E,K ) شود. پيوند کبد تنها معالجه طولاني مدت ثابت شده PSC است. اگرچه فقط بخشي از افراد مبتلا به PSC به آن احتياج دارند. همه بيماران کانديد پيوند کبد نيستند و برخي عود بيماري پس از آن را تجربه مي‌کنند.آرمان ملی
سید موید علویان
فوق‌تخصص گوارش و کبد
مطالب مرتبط
نظرشما
آخرین اخبار