همه چیز درباره بیماری ام اف

به گزارش شفا آنلاین:علت مشخصی ندارد. در سن بالای 45 سالگی بیشتر دیده میشود. در آقایان شایع تر است . عوامل شغلی مستعد كننده شامل شیشه گران و سازندگان ظروف سفالی و سرامیكی است.

مراحل این بیماری عبارتند از :
مرحله patch , مرحله plaque , مرحله tumor و هر مرحله از چند ماه تا چند سال طول میكشد.
گرچه در اكثر موارد درمان قطعی ندارد ( مگر اینكه در مراحل ابتدایی تشخیص داده شود) ولی طول عمر بیماران بستگی به مرحله بیماری و درجه گرفتاری پوست در زمان تشخیص دارد.

درمان:
شامل درمان علامتی ، موضعی و سیستمیك ( شیمی درمانی) و رادیوتراپی است كه بر حسب مرحله بیماری و علائم مورد استفاده قرار میگیرد. و میتواند منجر به بهبودی و یا توقف بیماری و عدم پیشرفت آن گردد.

مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری چیست ؟
مرحله بندی بیماریها
- مراحل مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری
- مرحله I
- مرحله II
- مرحله III
- مرحله IV
- عود

نگاهی اجمالی به شیوه های درمان :
- چگونه مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری درمان میشود .
- درمان بر اساس مرحله استقرار بیماری
مرحله I مایکوزیس فونگوئیدس / سندرم سزاری
مرحله II مایکوزیس فونگوئیدس / سندرم سزاری
مرحله III مایکوزیس فونگوئیدس / سندرم سزاری
مرحله IV مایکوزیس فونگوئیدس / سندرم سزاری
عود بیماری مایکوزیس فونگوئیدس / سندرم سزاری

اطلاعات عمومی :
توجه : این بخش قبلا تحت عنوان لنفوم جلدی سلول T نامیده می شد ، اما اکنون نام آن تغییر یافته است زیرا این بخش صرفا مربوط به نوع ٢ از لنفوم جلدی سلول T می شود :
مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری

مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری چیست ؟
مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری بیماری است که در آن نوع خاصی از سلولهای دستگاه لنفاوی ( بنام لنفوسیتهای T ) سرطانی شده و پوست را تحت تأثیر قرار می دهند ، لنفوسیتها ، گلبولهای سفید مبارزبا عفونت هستند که در مغز استخوان و سایر اندامهای دستگاه لنفاوی ساخته میشوند . سلولهای T لنفوسیتهای ویژه ای هستند که دستگاه ایمنی بدن را در کشتن باکتریها و سایر عناصر مضر یاری می کنند .
دستگاه لنفاوی بخشی از دستگاه ایمنی بدن است و از لوله های نازکی ساخته شده است که پی در پی ، شاخه شاخه شده و به تمام اندامهای بدن من جمله پوست وارد می شوند ، عروق لنفاوی حاوی لنف هستند . یک مایع آبکی و بی رنگ که حاوی لنفوسیتها می باشد . در مسیر این رگها گروهی از اندامهای کوچک و لوبیایی شکل بنام گره یا غده لنفاوی وجود دارند . تجمعی از این غدد لنفاوی را بصورت خوشه ای میتوان در زیر بغل ، لگن ،گردن ،شکم یافت .
طحال ( اندامی در بخش بالای شکم و سازنده لنفوسیتها و تصفیه کننده خون از سلولهای پیر و مرده ) ، تیموس ( اندام کوچکی در پشت استخوان جناغ ) و لوزه ها ( اندامی در گلو ) نیز قسمتهایی از دستگاه لنفاوی می باشند .
انواع متعددی از لنفوم وجود دارداما شایعترین فرم آن بیماری هوچکین و لنفوم غیر هوچکین است . این دو نوع لنفوم معمولا از غدد لنفاوی و طحال آغاز می شوند .
مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری معمولا به آهستگی و در طی سالیان زیاد ، شکل می گیرند . در مراحل ابتدایی ، پوست ممکن است دچار خارش و خشکی شده و لکه های تیره ای روی سطح پوست نمایان شود . با وخیم تر شدن بیماری توده هایی در پوست شکل می گیرد . این حالت مایکوزیس فونگوئیدس نامیده میشود . بتدریج که سطح وسیعتری از پوست گرفتار می شود ممکن است عفونت هم اضافه گردد . بیماری می تواند به گره های لنفاوی و یا سایر اندامها ی بدن نظیر طحال ، ریه ها و کبد نیز منتشر شود . هنگامیکه مقدار زیادی از سلولهای سرطانی در خون
یافت می شود . بیماری تحت عنوان سندرم سزاری خوانده میشود .
در صورتیکه علائمی دال بر لنفوم جلدی در فردی دیده شود ، پزشک تکه ای از بافت مشکوک را برداشته و به مطالعه آن در زیر میکروسکوپ می پردازد . این عمل تکه برداری و یا نمونه برداری نامیده میشود .
شانس بهبودی ( پیش آکهی ) و انتخاب نوع درمان به مراحله استقرار سرطان ( اینکه آیا سرطان محدود به پوست بوده یا سایر نقاط بدن انتشار یافته است ) و وضعیت عمومی سلامتی بیمار بستگی دارد .
انواع دیگری از سرطان هستند که از پوست آغاز می شوند . شایعترین آنها سرطان سلول قاعده ای (BCC) وسرطان سلول سنگفرشی (SCC) است . نوع دیگری از سرطان پوست ملانوم نامیده می شود .
سارکوم کاپوسی (Kaposis Sarcoma) نوع نادری از سرطان بشمار می رود که بیش از همه در افراد مبتلا به ایدز دیده شده و میتواند پوست را تحت تأثیر قرار دهد . سرطانهایی هم که در دیگر نقاط بدن بوجود می آیند می توانند به پوست انتشار یابند ( متاستاز ) .

مرحله بندی بیماری :
مراحل مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری
بعد از تشخیص مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزای ، آزمایشهای مختلفی انجام میشود تا دریابند آیا سرطانی به نقاط دیگر بدن منتشر شده اند یا نه . این روند مرحله بندی نامیده میشود . پزشک برای اتخاذ طرح درمانی باید از مرحله بیماری آگاهی داشته باشد . روش مرحله بندی زیر برای مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری مورد استفاده قرار می گیرد :
مرحله I :
سرطان تنها بخشهایی از پوست را تحت تأثیر قرار داده . که این نواحی قرمز ، خشک ، دارای پوسته ریزی بوده ولی اثری از توده در آنها یافت نمی شود . گره های لنفاوی از اندازهء طبیعی بزرگتر نیستند .
مرحله II :
هر یک از موارد زیر می تواند صادق باشد .
- پوست دارای لکه های قرمز ، خشک ،و فلس مانند بوده اما توده ای در آنها یافت نمی شود. غدد لنفاوی از حد طبیعی بزرگتر هستند اما حاوی سلولهای سرطانی نمی باشند .
- توده هایی در پوست وجود دارد . گره های لنفی دارای اندازه ای طبیعی بوده و یا بزرگتر می باشند اما حاوی سلولهای سرطانی نیستند .
مرحله III :
تقریبا تمام پوست قرمز ، خشک و فلس مانند شده است . غدد لنفاوی دارای اندازه ای طبیعی ویا بزرگتر بوده ولی حاوی سلولهای سرطانی نمی باشند .
مرحله IV :
پوست گرفتار است ، ضمنا یکی از موارد زیر نیز وجود دارد .
سلولهای سرطانی در غدد لنفاوی یافت می شوند .
سرطان به اندامهای دیگر مثل کبد یا ریه ها منتشر شده است .

عود :
منظور از عود بیماری ، بازگشت مجدد آن علیرغم درمان میباشد . سرطان ممکن است در محلی که دفعه قبل در آنجا بوجود آمده دیده شود و یا در قسمت دیگری از بدن .
نگاهی اجمالی به شیوه های درمان
چگونه مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری درمان میشود ؟
روشهای مختلفی برای درمان این بیماری وجود دارد . ٣ نمونه از رایج ترین درمانها عبارتند از :
- پرتو درمانی ( استفاده از پرتوهای پرانرژی برای کشتن سلولهای سرطانی ) .
- شیمی درمانی ( استفاده از داروها برای کشتن سلولهای سرطانی ).
- نور درمانی ( استفاده از نور بهمراه داروهای خاص که حساسیت سلولهای سرطانی را در برابر نور افزایش می دهند ) .
کاربرد روشهای زیست شناختی ( استفاده از دستگاه ایمنی بدن برای مبارزه با سرطانها ) در مرحله آزمون قرار دارد . در پرتو درمانی از پرتوهای پر انرژی جهت کشتن سلولهای سرطانی و کوچک کردن توده استفاده می کنند . در لنفوم جلدی سلول T ، اشعه الکترونی برای درمان پوست مورد استفاده قرار می گیرد . این روش پرتو درمانی الکترونی تمام پوست نامیده میشود. ( TSEB (Total Skin Electron beam radiation therapy را میتوان برای نواحی کوچکتر پوست نیز بکار برد . این نوع پرتو تابی تنها لایه های خارجی پوست را تحت تأثیر قرار می دهد . دو نوع دیگری از پرتو درمانی از اشعه x برای کشتن سلولهای سرطانی استفاده می شود . امواج اشعه x معمولا روی نواحی خاصی از بدن متمرکز می شوند اما اکنون روشهایی در دست مطالعه است که بتوان این امواج را به کل بدن تاباند .
در شیمی درمانی از داروها جهت انهدام سلولهای سرطانی استفاده می کنند . دارو را ممکن است بصورت قرص و یا تزریق داخل وریدی یا عضلانی به بدن وارد کرد . شیمی درمانی یک درمان فراگیر است چرا که دارو نهایتا وارد جریان خون شده ، در کل بدن سیرکرده و سلولهای سرطانی را در هر نقطه از بدن بهلاکت می رساند ، در لنفوم جلدی سلول T داروهای شیمی درمانی را ممکن است بصورت کرم یا پماد روی پوست مالید . این روش شیمی درمانی موضعی نامیده میشود .
در نور درمانی با استفاده از نور سلولهای سرطانی را از بین می برند ، ابتدا دارویی جهت افزایش حساسیت سلولهای سرطانی به نور به بیمار داده می شود و سپس یک نوع نور خاص به نواحی دیگر تابانده می شود . در نوعی از نور درمانی بنام PUVA درمانی ابتدا بیمار دارویی بنام پسورالن دریافت کرده وسپس اشعه ماورا بنفش به وی تابانده می شود . در نوع دیگر از نور درمانی بنام نور - شیمی درمانی خارج بدنی به بیمار دارو داده می شود سپس تعدادی از سلولهای خونی را از بدن بیمار خارج می کنند ، نمونه را زیر نور مخصوص قرار داده و مجددا وارد بدن فرد می کنند ، در صورت نور درمانی ، پزشک باید توصیه ها و راهنمایی های لازم را به بیمار از نظر مدت قرار گرفتن در معرض نور خورشید ، گوشزد نماید .
درمانهای زیست شناختی بدن را در مبارزه با سرطان یاری می کنند ، در این روش با استفاده از مداری که توسط بدن ساخته شده یا در آزمایشگاه ، تولید می شود ، قدرت دفاعی بدن را در برابر بیماریها تقویت می نمایند . این روش گاهی ایمنی درمانی یا اصلاح پاسخ زیستی نامیده میشود .
نوع دیگری از پیوند اتولوگ بنام پیوند سلول مادر خون محیطی نامیده میشود . خون بیمار از دستگاهی عبور داده می شود که سلولهای مادر ( سلولهای نابالغی که سلولهای خونی را بوجود می آورند ) توسط آن برداشت می شود . خون مجددا وارد بدن بیمار می گردد . این روش لوکوفرز (Leukapheresis) نامیده می شود و معمولا ٣ تا ٤ ساعت بطول می انجامد . سلولهای مادر تحت درمان با دارو های ضد سرطان قرار می گیرند ، در مرحله بعدی نمونه تهیه شده را منجمد می کنند تا زمان مقتضی به بدن بیمار باز گردانند . این روش ممکن است به تنهایی یا همراه با پیوند مغز استخوان اتولوگ انجام شود .
اگر عملیات پیوند مغز استخوان را بتوان در بیمارستانی انجام داد که امکان بیش از ٥ پیوند مغز استخوان در طول سال برای بیمار وجود داشته باشد ، شانس بهبودی افزایش میبابد .

درمان برا اساس مرحله استقرار بیماری :
درمان لنفوم جلدی سول T به مرحله استقرار بیماری ، سن بیمار و وضعیت عمومی سلامتی وی بستگی دارد .
درمان انتخابی می تواند استاندارد باشد چرا که اثر بخشی آن طبق مطالعات کذشته به اثبات رسیده است . همچنین می توان بیمار را در تحقیقاتی که روی شیو ه های نوین درمانی مطالعه میکنند ، شرکت داد . اکثر بیماران با روشهای استاندارد کاملا معالجه نمی شوند همچنین برخی از روشهای استاندارد دارای عوارض جانبی زیادی هستند ، بهمین علت انجام پژوهش بخاطر یافتن شیوه های نوین و موثر تر درمان سرطان می باشد .
مرحله I مایکوزیس فونگوئیدس / سندرم سزاری

درمان می تواند یکی از موارد زیر باشد :
١- نور درمانی (PUVA درمانی ) همراه یا بدون درمانهای زیست شناختی .
٢- پرتو درمانی الکترونی تمام پوست ( پرتو درمانی TSEB).
٣- شیمی درمانی موضعی .
٤- الکترون درمانی موضعی با درمان اشعه x برای کوچک کردن اندازه توده یا تخفیف علائم بیماری .
٥- اینترفرون آ لفا ( درمان زیست شناختی ) به تنهایی یا همراه با درمانهای موضعی .
٦- استفاده از رتینوئیدها .
مرحله II مایکوزیس فونگوئیدس / سندرم سزاری

درمان یکی از موارد زیر خواهد بود :
١- نور درمانی (PUVA درمانی ) همراه یا بدون درمانهای زیست شناختی .
٢- پرتو درمانی الکترونی تمام پوست ( پرتو درمانی TSEB).
٣- شیمی درمانی موضعی .
٤- الکترون درمانی موضعی یا درمان با اشعه x .
٥- اینتروفرون آلفا ( درمان زیست شناختی ) به تنهایی یا همراه با درمان موضعی .
٦- استفاده از رتینوئیدها .
مرحله III مایکوزیس فونگوئیدس / سندرم سزاری

درمان یکی از موارد زیر خواهد بود :
١- نور درمانی ( PUVA درمانی ) همراه یا بدون درمان زیست شناختی .
٢- پرتو درمانی الکترونی تمام پوست ( پرتو درمانی TSEB).
٣- الکترون درمانی یا درمان با اشعه x .
٤- شیمی درمانی برای مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری .
٥- اینترفرون آلفا ( درمان زیست شناختی ) به تنهایی یا همراه با درمان موضعی .
٦- درمان زیست شناختی .
٧- شیمی درمانی فراگیر همراه یا بدون درمان برای پوست .
٨- نور - شیمی درمانی خارج بدنی .
٩- شیمی درماین موضعی .
١٠- استفاده از رتینوئیدها .
مرحله IV مایکوزیس فونگوئیدس / سندرم سزاری

درمان یکی از موارد زیر خواهد بود
١- نور درمانی (PUVA درمانی ).
٢- پرتو درمانی الکترونی تمام پوست (پرتو درمانی TSEB).
٣- الکترون درمانی موضعی یا درمان با اشعه x
٤- شیمی درمانی برای مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزای .
٥- اینترفرون آلفا ( درمان زیست شناختی ) به تنهایی یا همراه با درمان موضعی .
٦- درمان زیست شناختی .
٧- شیمی درمانی فراگیر همراه یا بدون درمان برای پوست .
٨- شیمی درمانی موضعی .
٩- نور - شیمی درمانی خارج بدن .
١٠- درمان با پادتنهای مونوکلونال .
١١- استفاده از رتینوئیدها .
عود بیماری مایکوزیس فونگوئیدس / سندرم سزاری درمان به عوامل زیادی بستگی دارد . مثلا نوع درمانی که بیمار قبلا دریافت کرده است بر حسب شرایط بیمار ،درمان یکی از موارد زیر خواهد بود :
١- الکترون درمانی موضعی یا درمان با اشعه x .
٢- پرتو درمانی الکترون تمام پوست ( پرتو درمانی TSEB).
٣- نور درمانی ( PUVA درمانی ) .
٤- شیمی درمانی موضعی .
٥- شیمی درمانی فراگیر .
٦- نور - شیمی درمانی خارج بدنی .
٧- درمانهای زیست شناختی ( در دست مطالعه ).