پوست شامل دو لایه میباشد: لایه خارجی که روپوست (اپیدرم) خوانده میشود و لایه داخلی، پوست (درمیس). در افراد سالم، قلابهای پروتئینی که از کلاژن ساخته شدهاند بین دو لایه وجود دارند که مانع حرکت مستقل (اصطکاکی) این دو لایه میشوند. در افراد مبتلا به ایبی، این دو لایه پوستی فاقد این پروتئین بوده و کوچکترین عملی که باعث ایجاد اصطکاک بین دو لایه میشود (مثل مالیدن یا فشار) ایجاد تاول و زخمهای دردناک میکند. مبتلایان به ایبی درد خود را با سوختگی درجه سه قابل مقایسه میدانند.
همه گیری
از
هر ۱ میلیون نفر ۵۰ نفر با بیماری ایبی به دنیا میآیند و در جمعیت فعلی از
هر ۱ میلیون نفر ۹ نفر به این بیماری مبتلا میباشند. این بیماری در همه
جای دنیا و در هر نژادی شایع بوده و هر دو جنس را مبتلا میکند.
طبقه بندی
شکلهای
اصلی ایبی، ایبی ساده (simplex) (ایبی اس)، ایبی اتصالی (junctional)
(ایبی جی)، ایبی اضمحلالی (dystrophic) (ایبی دی) هستند. ایبی ساده در
لایهٔ بیرونی پوست رخ میدهد؛ ایبی اتصالی و ایبی اضم حلالی در ناحیهٔ غشاء
پایه رخ میدهند.
علت بیماری
اغلب افراد مبتلا به
ایبی این حالت را از طریق ژنهای معیوبی که از یکی از والدین یا هر دوی
آنها دریافت میکنند، به ارث میبرند. ژنها در سلولهای بدن قرار گرفته اند و
صفات موروثی فرستاده شده از والدین به کودک را تعیین میکنند. همچنین آنها
هر عملکرد بدن مثل شکل گیری پروتئینها در پوست را کنترل میکنند. بیشتر از
۱۰۰ ژن شناخته شده اند که علل اصلی اشکال مختلف ایبی هستند. ژنها روی
کروموزومها قرار گرفتهاند، که ساختارهایی در هر هستهٔ سلول هستند
