به گزارش شفا آنلاین،این بیماری نادر ژنتیکی که به واسطه ازدواج فامیلی از نسلی به نسل
دیگر منتقل می‌شود، از همان روزهای اول تولد قابل مشاهده و تشخیص است. این
درحالی است که نه تنها مصرف دارو برای کودکان دشوار است بلکه سطح ایمنی بدن
آنها را هم کاهش می‌دهد.دکتر محمدرضا برزگر می‌گوید: EB یک بیماری نادر ژنتیکی است که به شکل تاول و زخم در پوست و مخاط نمایان می‌شود. در حقیقت در این بیماری پوست به دلیل فقدان مواد استحکام بخش براحتی و با کوچکترین آسیب مکانیکی مانند ضربه، دچار تاول یا زخم هایی خواهد شد که به سادگی بهبود نمی‌یابند.
متخصص مرکز تحقیقات پوست دانشگاه شهید بهشتی با اشاره به طبقه‌بندی
این بیماری می‌افزاید: این بیماری به 4 طبقه تقسیم می‌شود.
نوع ساده آن معمولاً با افزایش سن بهبود پیدا می‌کند. اما انواع «جانکشنال»، «دستروفی» و «کیندزلر» شدیدترین هستند و اغلب عوارض متعددی به دنبال دارند، که از میان آنها می‌توان به درد در هنگام غذا خوردن، عوارض گوارشی و سوء تغذیه، کم خونی ناشی از فقر آهن، اختلال غدد درون ریز، پوسیدگی دندان‌ها، درد در هنگام راه رفتن و فعالیت‌های بدنی و ضعف عضلانی ناشی از تحرک نداشتن کافی و چسبندگی انگشتان دست اشاره کرد. به عبارت ساده تر می‌توان گفت این بیماری می‌تواند همه اعضای بدن را به شکل مستقیم و غیرمستقیم درگیر کند.
به گفته دکتر برزگر بیماری EB یک نوع بیماری نیست بلکه طیفی از
بیماری است که برخی خفیف و با گذشت زمان قابل درمان هستند اما برخی دیگر
درمانی ندارند و با گذشت زمان بیماری شدیدتر می‌شود.
همین امر باعث شده برای درمان این بیماری نیاز به همکاری تیمی متشکل
از متخصصان پوست، اطفال،گوارش و متخصصان سایر رشته‌ها بشدت احساس شود.
این متخصص پوست در ادامه از مشکلات روحی و روانی مبتلایان می‌گوید: از آنجایی که این بیماری برای همه آشنا نیست ظاهر ناخوشایند پوست مبتلایان به EB مشکلات روحی بسیاری برای آنها ایجاد کرده است. درواقع آنها در کنار تحمل زندگی دردناکی که این بیماری برایشان ایجاد کرده است دچار مشکلات روحی و افسردگی و انزوا نیز می‌شوند.
وی خاطر نشان می‌کند: برخی از مبتلایان به این بیماری نادر از بدو تولد با آن دست به گریبانند. این درحالی است که می‌توان از بروز آن پیشگیری کرد. درحقیقت بهترین درمان بیماری EB، پیشگیری است و این پیشگیری تنها با ازدواج نکردن فامیلی میسر است.
وی با اشاره به اینکه داروها و وسایل مورد نیاز برای پانسمان زخم‌های
بیماران بسیار پرهزینه است، تصریح می‌کند: درمان این بیماری در سراسر جهان
درمانی نگهدارنده است و تلاش پزشکان تنها کاهش عوارض بیماری و افزایش کیفیت
زندگی بیماران است از این رو توصیه می‌شود که خانواده‌ها از ازدواج
فامیلی بپرهیزند.ایران
