شفاآنلاین- ازدواج های فامیلی از مهم ترین علت بروز بیماریهای ناشی از کمبود فاکتور 13 است که استان سیستان و بلوچستان از این نظر رتبه نخست را در جهان دارد .
به گزارش شفا آنلاین،کمبود فاکتور 13 به عنوان یکی از نادرترین اختلالات انعقادی موجب بروز
مشکلات بالینی از جمله خونریزی مغزی، سقط جنین و خونریزی تاخیری می شود.
کارشناسان مهمترین دلیل شیوع کمبود فاکتور 13 را ازدواجهای فامیلی می دانند که در این میان سیستان و بلوچستان پرچمدار کمبود این فاکتور در جهان است.
فاکتور 13 انعقادی (FXIII) عضوی از خانواده ترانس گلوتامینازها است که با ایجاد اتصالات متقاطع بین زنجیره های فیبرین در انتها روند انعقادی موجب ایجاد لخته ای مستحکم و پایدار در برابر سیستم فیبرینولیتیک می شود.
کمبود فاکتور 13، اختلالی بسیار نادر با فراوانی یک به ازای هر یک تا سه میلیون نفر جمعیت عمومی در دنیا است که خونریزی مغزی، خونریزی های تاخیری، سقط های مکرر و تاخیر در التیام و بهبود زخم از جمله علایم آن بحساب می آید.
براساس بررسی های انجام شده توسط کارشناسان بهداشتی سیستان و بلوچستان با جمعیت بیش از دو میلیون و 500 هزار نفر بالاترین آمار مبتلایان به بیماری کمبود فاکتور 13 را در جهان دارد.
به گفته برخی کارشناسان، سیستان و بلوچستان با توجه به آمار زیاد ازدواج های فامیلی، دارای شیوع بسیار بالایی از نظر کمبود فاکتور 13 است بطوری که فراوانی این بیماری از 30 نفر به ازای هر یک میلیون نفر در سال 82، امروزه به بیش از 90 نفر به ازای هر یک میلیون نفر از جمعیت استان رسیده است که بر اساس اطلاعات فعلی به نظر می رسد بالاترین فراوانی در سراسر جهان باشد.
این در حالی است که آمارهای اعلام شده از سوی برخی مسوولان نشان می دهد که به ازای هر یک میلیون نفر بیش از 120 نفر در این استان مبتلا به کمبود فاکتور 13 هستند بطوری که مدیر کل انتقال خون سیستان و بلوچستان شمار افراد مراجعه کننده به این مرکز را بیش از 220 نفر اما رییس دانشکده پزشکی زاهدان شمار مبتلایان شناسایی شده در استان را 300 نفر اعلام کردند.
مدیرکل انتقال خون سیستان و بلوچستان گفت: بر اساس بررسی آزمایشهای انجام شده بر روی افراد مشکوک مراجعه کننده به مرکز انتقال خون زاهدان، بیش از 220 بیمار مبتلا به کمبود فاکتور 13 در استان شناسایی شدند.
سهیلا خسروی افزود: شهرستان خاش با بیش از 45 درصد و زاهدان با 18 درصد بالاترین آمار مبتلایان به بیماری کمبود فاکتور 13 را در سیستان و بلوچستان به خود اختصاص داده اند که بر اساس بررسی های صورت گرفته خونریزی از بند ناف، هماتوم(تجمع خون و لخته در زخم) و خونریزی طولانی از محل زخم به عنوان شایع ترین علایم بالینی اولیه در این بیماران بحساب می آید.
وی تاکید کرد: استفاده از علایم بالینی در کنار بررسی های آزمایشگاهی می تواند نقش بسزایی در تشخیص بیماران مبتلا به کمبود شدید فاکتور 13 داشته باشد و با توجه به اینکه این بیماری ارثی است، از افرادی که علایم ذکر شده را دارند یا موردی از این بیماری را در فامیل خود می بینند درخواست داریم برای انجام آزمایشها لازم به سازمان انتقال خون مراجعه کنند.
رییس دانشکده پزشکی زاهدان و فوق تخصص خون و انکولوژی نیز آمار مبتلایان به این بیماری را بیشتر از تعداد اعلام شده ذکر کرد و گفت: بیش از 300 نفر مبتلا به کمبود فاکتور 13 در استان شناسایی شدند که شاید آمار مجموع این نوع بیماران در کل دنیا به این تعداد نرسد.
قاسم میری علی آباد با بیان اینکه کمبود فاکتور 13 یک بیماری ارثی است گفت: در سیستان و بلوچستان به ویژه مناطق بلوچستان به دلیل زیاد بودن آمار ازدواج های خویشاوندی، شدیدا این بیماری با علایم خون ریزی دهنده شایع است.
وی ادامه داد: علایم این بیماری در بعضی مواقع در سنین نوزادی و در برخی موارد تا سنین بالاتر تشخیص داده می شود به همین سبب خانواده هایی که یک فرزند آنان به این بیماری مبتلا است مورد بررسی قرار می گیرند.
وی تاکید کرد: با توجه به اینکه این بیماری در بعضی مواقع موجب خونریزی مغزی و در نهایت مرگ می شود در خانواده هایی که سابقه این بیماری وجود دارد برای فرزندان بعدی بطور قطع بررسی های لازم صورت می گیرد.
وی اظهارکرد: آزمایش ها مربوط به کمبود فاکتور 13 در سیستان و بلوچستان به دلیل اینکه آزمایشگاههای خصوصی امکانات تشخیص ندارند، در سازمان انتقال خون زاهدان انجام می شود و افراد بیمار بلافاصله بعد از تشخیص تحت درمان قرار می گیرند و درمانشان نیز با خود فاکتور 13 است که به صورت کنسانتره(فشرده) در استان به حد کافی وجود دارد.
به گفته رییس دانشکده پزشکی زاهدان تقریبا هر چهار هفته یک بار به این بیماران برای جلوگیری از بروز خونریزی بر حسب وزن، سن و علایم بالینی فاکتور 13 تزریق می شود.
وی افزود: درمان بیماران مبتلا به کمبود فاکتور 13 در بیمارستان علی اصغر(ع) زاهدان انجام می شود و از آنجایی که رفت و آمد بیماران شهرستانی به سبب دوری راه هزینه های زیادی را به آنان تحمیل می کند، دانشکده پزشکی اقدام به ارائه آموزش به آنان می کند تا پس از فرا گرفتن روش تزریق این فاکتور که بسیار ساده است دیگر نیاز به مراجعه همیشگی به این بیمارستان نداشته باشند و تنها حضور هر چهار ماه یک بار آنان برای معاینه به این مرکز درمانی کفایت می کند.
این پزشک فوق تخصص خون و انکولوژی با اشاره به فوت بیمارانی در سیستان و بلوچستان به دلیل کمبود فاکتور 13 گفت: بیمارانی در استان داشتیم که با وجود مشاهده علایم کمبود فاکتور 13 به پزشک مراجعه نکردند و بر اثر وارد شدن ضربه به ناحیه سر دچار خون ریزی مغزی شدند و جان خود را از دست دادند.
دکتر میری علی آبادی تاکید کرد: یک سوم مبتلایان به کمبود فاکتور 13 اگر تحت درمان قرار نگیرند، دچار خونریزی مغزی می شوند و این خون ریزی مغزی می تواند منجر به مرگ شود اما در صورت درمان مشکل عمده ای نخواهند داشت.
به گفته رییس دانشکده پزشکی زاهدان درمان این بیماران رایگان است و وزارت بهداشت با هزینه های بالا این فاکتور را تهیه می کند و بدون دریافت هیچ گونه هزینه ای در اختیار بیماران قرار می دهد.
مدیر کل انتقال خون و رییس دانشکده پزشکی زاهدان گفت: اطلاع رسانی به مردم سیستان و بلوچستان از طریق رسانه های ارتباط جمعی، امامان جمعه و جماعات و سایر افرادی که تریبون و قلم در اختیار دارند در رابطه با گسترش زیاد این بیماری در استان ضروری است تا خانواده هایی که فرد بیمار مبتلا به کمبود فاکتور 13 دارند ازدواج خویشاوندی انجام ندهند یا قبل از ازدواج بررسی های ژنتیکی بر روی آنان انجام شود.
خسروی افزود:خونریزی از بند ناف، هماتوم (تجمع خون و لخته در زخم)، خونریزی طولانی از محل زخم، خونریزی از لثه و بینی، خونریزی تاخیری پس از کشیدن دندان، خونریزی مغزی، خونریزی تاخیری پس از عمل، سقط جنین و عادت ماهیانه طولانی از جمله علایم بالینی شایع بیماران مبتلا به کمبود فاکتور 13 است.
به گفته کارشناسان، کمبود فاکتور 13 در مناطقی با نرخ بالای ازدواج های فامیلی مانند سیستان و بلوچستان دارای شیوع بیشتری است و به نظر می رسد بالاترین شیوع این بیماری مربوط به این استان باشد به گونه ای که تا کنون بیش از 300 بیمار مبتلا به کمبود فاکتور 13 در بیمارستان علی اصغر(ع) زاهدان شناسایی و تحت درمان پیشگیرانه قرار گرفتند.
مدیرکل انتقال خون سیستان و بلوچستان گفت: تشخیص بیماری کمبود فاکتور 13 براساس یافته های بالینی، تاریخچه خانوادگی و انجام آزمون حلالیت در آزمایشگاه انعقاد سازمان انتقال خون زاهدان انجام می شود و تمام بیمارانی که این آزمایش در آنان مختل بود بلافاصله با تشخیص احتمالی کمبود شدید فاکتور 13 تحت درمان قرار می گیرند.
خسروی افزود: بیماری هایی همچون فاکتور انعقادی 13 زمینه ارثی دارد و در صورتی که پدر و مادر هر دو دارای ژن معیوب باشند، زمینه انتقال آن به فرزند فراهم می شود به همین خاطر این بیماری در ازدواج های فامیلی شایع است.
وی اظهار کرد: درمان به موقع کمبود فاکتور 13 با شناسایی علایم اولیه آن از جمله بهبود دیرهنگام زخم ها به ویژه در بدو تولد، بهبود دیرهنگام زخم بند ناف و خونریزی مغزی از مرگ این بیماران جلوگیری خواهد کرد.
سیستان و بلوچستان با بیش از دو میلیون و 500 هزار نفر جمعیت واقع در جنوب شرق ایران دارای بالاترین شیوع کمبود فاکتور 13 در سراسر دنیا است.
این استان به سبب همجواری با دو کشور افغانستان و پاکستان که از نظر بهداشت و درمان دارای مشکلات زیادی هستند، همواره با تهدیدهای بهداشتی و ورود و شیوع انواع بیماریهای مسری رو به رو است، اما تلاش بیش از پیش سیستم بهداشتی و درمانی و توجه ویژه وزارت بهداشت و درمان با استقرار دانشگاههای علوم پزشکی در زاهدان، زابل و ایرانشهر و توسعه مراکز بهداشتی درمانی و خانه های بهداشت و اجرای طرحهای مختلف واکسیناسیون و غیره مراقبت های لازم را انجام می دهد.
ایرنا
کارشناسان مهمترین دلیل شیوع کمبود فاکتور 13 را ازدواجهای فامیلی می دانند که در این میان سیستان و بلوچستان پرچمدار کمبود این فاکتور در جهان است.
فاکتور 13 انعقادی (FXIII) عضوی از خانواده ترانس گلوتامینازها است که با ایجاد اتصالات متقاطع بین زنجیره های فیبرین در انتها روند انعقادی موجب ایجاد لخته ای مستحکم و پایدار در برابر سیستم فیبرینولیتیک می شود.
کمبود فاکتور 13، اختلالی بسیار نادر با فراوانی یک به ازای هر یک تا سه میلیون نفر جمعیت عمومی در دنیا است که خونریزی مغزی، خونریزی های تاخیری، سقط های مکرر و تاخیر در التیام و بهبود زخم از جمله علایم آن بحساب می آید.
براساس بررسی های انجام شده توسط کارشناسان بهداشتی سیستان و بلوچستان با جمعیت بیش از دو میلیون و 500 هزار نفر بالاترین آمار مبتلایان به بیماری کمبود فاکتور 13 را در جهان دارد.
به گفته برخی کارشناسان، سیستان و بلوچستان با توجه به آمار زیاد ازدواج های فامیلی، دارای شیوع بسیار بالایی از نظر کمبود فاکتور 13 است بطوری که فراوانی این بیماری از 30 نفر به ازای هر یک میلیون نفر در سال 82، امروزه به بیش از 90 نفر به ازای هر یک میلیون نفر از جمعیت استان رسیده است که بر اساس اطلاعات فعلی به نظر می رسد بالاترین فراوانی در سراسر جهان باشد.
این در حالی است که آمارهای اعلام شده از سوی برخی مسوولان نشان می دهد که به ازای هر یک میلیون نفر بیش از 120 نفر در این استان مبتلا به کمبود فاکتور 13 هستند بطوری که مدیر کل انتقال خون سیستان و بلوچستان شمار افراد مراجعه کننده به این مرکز را بیش از 220 نفر اما رییس دانشکده پزشکی زاهدان شمار مبتلایان شناسایی شده در استان را 300 نفر اعلام کردند.
مدیرکل انتقال خون سیستان و بلوچستان گفت: بر اساس بررسی آزمایشهای انجام شده بر روی افراد مشکوک مراجعه کننده به مرکز انتقال خون زاهدان، بیش از 220 بیمار مبتلا به کمبود فاکتور 13 در استان شناسایی شدند.
سهیلا خسروی افزود: شهرستان خاش با بیش از 45 درصد و زاهدان با 18 درصد بالاترین آمار مبتلایان به بیماری کمبود فاکتور 13 را در سیستان و بلوچستان به خود اختصاص داده اند که بر اساس بررسی های صورت گرفته خونریزی از بند ناف، هماتوم(تجمع خون و لخته در زخم) و خونریزی طولانی از محل زخم به عنوان شایع ترین علایم بالینی اولیه در این بیماران بحساب می آید.
وی تاکید کرد: استفاده از علایم بالینی در کنار بررسی های آزمایشگاهی می تواند نقش بسزایی در تشخیص بیماران مبتلا به کمبود شدید فاکتور 13 داشته باشد و با توجه به اینکه این بیماری ارثی است، از افرادی که علایم ذکر شده را دارند یا موردی از این بیماری را در فامیل خود می بینند درخواست داریم برای انجام آزمایشها لازم به سازمان انتقال خون مراجعه کنند.
رییس دانشکده پزشکی زاهدان و فوق تخصص خون و انکولوژی نیز آمار مبتلایان به این بیماری را بیشتر از تعداد اعلام شده ذکر کرد و گفت: بیش از 300 نفر مبتلا به کمبود فاکتور 13 در استان شناسایی شدند که شاید آمار مجموع این نوع بیماران در کل دنیا به این تعداد نرسد.
قاسم میری علی آباد با بیان اینکه کمبود فاکتور 13 یک بیماری ارثی است گفت: در سیستان و بلوچستان به ویژه مناطق بلوچستان به دلیل زیاد بودن آمار ازدواج های خویشاوندی، شدیدا این بیماری با علایم خون ریزی دهنده شایع است.
وی ادامه داد: علایم این بیماری در بعضی مواقع در سنین نوزادی و در برخی موارد تا سنین بالاتر تشخیص داده می شود به همین سبب خانواده هایی که یک فرزند آنان به این بیماری مبتلا است مورد بررسی قرار می گیرند.
وی تاکید کرد: با توجه به اینکه این بیماری در بعضی مواقع موجب خونریزی مغزی و در نهایت مرگ می شود در خانواده هایی که سابقه این بیماری وجود دارد برای فرزندان بعدی بطور قطع بررسی های لازم صورت می گیرد.
وی اظهارکرد: آزمایش ها مربوط به کمبود فاکتور 13 در سیستان و بلوچستان به دلیل اینکه آزمایشگاههای خصوصی امکانات تشخیص ندارند، در سازمان انتقال خون زاهدان انجام می شود و افراد بیمار بلافاصله بعد از تشخیص تحت درمان قرار می گیرند و درمانشان نیز با خود فاکتور 13 است که به صورت کنسانتره(فشرده) در استان به حد کافی وجود دارد.
به گفته رییس دانشکده پزشکی زاهدان تقریبا هر چهار هفته یک بار به این بیماران برای جلوگیری از بروز خونریزی بر حسب وزن، سن و علایم بالینی فاکتور 13 تزریق می شود.
وی افزود: درمان بیماران مبتلا به کمبود فاکتور 13 در بیمارستان علی اصغر(ع) زاهدان انجام می شود و از آنجایی که رفت و آمد بیماران شهرستانی به سبب دوری راه هزینه های زیادی را به آنان تحمیل می کند، دانشکده پزشکی اقدام به ارائه آموزش به آنان می کند تا پس از فرا گرفتن روش تزریق این فاکتور که بسیار ساده است دیگر نیاز به مراجعه همیشگی به این بیمارستان نداشته باشند و تنها حضور هر چهار ماه یک بار آنان برای معاینه به این مرکز درمانی کفایت می کند.
این پزشک فوق تخصص خون و انکولوژی با اشاره به فوت بیمارانی در سیستان و بلوچستان به دلیل کمبود فاکتور 13 گفت: بیمارانی در استان داشتیم که با وجود مشاهده علایم کمبود فاکتور 13 به پزشک مراجعه نکردند و بر اثر وارد شدن ضربه به ناحیه سر دچار خون ریزی مغزی شدند و جان خود را از دست دادند.
دکتر میری علی آبادی تاکید کرد: یک سوم مبتلایان به کمبود فاکتور 13 اگر تحت درمان قرار نگیرند، دچار خونریزی مغزی می شوند و این خون ریزی مغزی می تواند منجر به مرگ شود اما در صورت درمان مشکل عمده ای نخواهند داشت.
به گفته رییس دانشکده پزشکی زاهدان درمان این بیماران رایگان است و وزارت بهداشت با هزینه های بالا این فاکتور را تهیه می کند و بدون دریافت هیچ گونه هزینه ای در اختیار بیماران قرار می دهد.
مدیر کل انتقال خون و رییس دانشکده پزشکی زاهدان گفت: اطلاع رسانی به مردم سیستان و بلوچستان از طریق رسانه های ارتباط جمعی، امامان جمعه و جماعات و سایر افرادی که تریبون و قلم در اختیار دارند در رابطه با گسترش زیاد این بیماری در استان ضروری است تا خانواده هایی که فرد بیمار مبتلا به کمبود فاکتور 13 دارند ازدواج خویشاوندی انجام ندهند یا قبل از ازدواج بررسی های ژنتیکی بر روی آنان انجام شود.
خسروی افزود:خونریزی از بند ناف، هماتوم (تجمع خون و لخته در زخم)، خونریزی طولانی از محل زخم، خونریزی از لثه و بینی، خونریزی تاخیری پس از کشیدن دندان، خونریزی مغزی، خونریزی تاخیری پس از عمل، سقط جنین و عادت ماهیانه طولانی از جمله علایم بالینی شایع بیماران مبتلا به کمبود فاکتور 13 است.
به گفته کارشناسان، کمبود فاکتور 13 در مناطقی با نرخ بالای ازدواج های فامیلی مانند سیستان و بلوچستان دارای شیوع بیشتری است و به نظر می رسد بالاترین شیوع این بیماری مربوط به این استان باشد به گونه ای که تا کنون بیش از 300 بیمار مبتلا به کمبود فاکتور 13 در بیمارستان علی اصغر(ع) زاهدان شناسایی و تحت درمان پیشگیرانه قرار گرفتند.
مدیرکل انتقال خون سیستان و بلوچستان گفت: تشخیص بیماری کمبود فاکتور 13 براساس یافته های بالینی، تاریخچه خانوادگی و انجام آزمون حلالیت در آزمایشگاه انعقاد سازمان انتقال خون زاهدان انجام می شود و تمام بیمارانی که این آزمایش در آنان مختل بود بلافاصله با تشخیص احتمالی کمبود شدید فاکتور 13 تحت درمان قرار می گیرند.
خسروی افزود: بیماری هایی همچون فاکتور انعقادی 13 زمینه ارثی دارد و در صورتی که پدر و مادر هر دو دارای ژن معیوب باشند، زمینه انتقال آن به فرزند فراهم می شود به همین خاطر این بیماری در ازدواج های فامیلی شایع است.
وی اظهار کرد: درمان به موقع کمبود فاکتور 13 با شناسایی علایم اولیه آن از جمله بهبود دیرهنگام زخم ها به ویژه در بدو تولد، بهبود دیرهنگام زخم بند ناف و خونریزی مغزی از مرگ این بیماران جلوگیری خواهد کرد.
سیستان و بلوچستان با بیش از دو میلیون و 500 هزار نفر جمعیت واقع در جنوب شرق ایران دارای بالاترین شیوع کمبود فاکتور 13 در سراسر دنیا است.
این استان به سبب همجواری با دو کشور افغانستان و پاکستان که از نظر بهداشت و درمان دارای مشکلات زیادی هستند، همواره با تهدیدهای بهداشتی و ورود و شیوع انواع بیماریهای مسری رو به رو است، اما تلاش بیش از پیش سیستم بهداشتی و درمانی و توجه ویژه وزارت بهداشت و درمان با استقرار دانشگاههای علوم پزشکی در زاهدان، زابل و ایرانشهر و توسعه مراکز بهداشتی درمانی و خانه های بهداشت و اجرای طرحهای مختلف واکسیناسیون و غیره مراقبت های لازم را انجام می دهد.
ایرنا
نظرشما
آخرین اخبار