خطر مرگ و خونریزی در انتظار 1300بیمار هموفیلی

شفاآنلاین>سلامت> بیماران هموفیلی 4‌ماه است با بحران کمبود داروی فاکتور9 مواجه شده‌اند؛ این دارو برای جلوگیری یا کنترل خونریزی در این بیماران مصرف می‌شود که نبود آن خطر خونریزی شدید و حتی مرگ را برای آنها ایجاد کرده است.

به گزارش شفاآنلاین: براساس اعلام کانون هموفیلی ایران، 10درصد از بیماران دارای اختلالات انعقادی و پلاکتی یعنی حدود 1300نفر به این دارو نیاز دارند. شرکت‌های بیوتست آلمان و اکتافارما در اتریش، تولیدکننده‌های فاکتور9 هستند که ایران هم از طریق این شرکت‌ها، آن را وارد می‌کند.

حالا براساس اعلام رئیس هیأت‌مدیره کانون هموفیلی ایران، ماه‌هاست که بیماران با کمبود فاکتور9 مواجه‌اند و نبود این دارو، بیماران را با خونریزی در مفاصل، خونریزی مغزی، خونریزی‌های گوارشی و... مواجه کرده و به‌تدریج زندگی اجتماعی و اقتصادی آنها دچار اختلال می‌شود. همه اینها در شرایطی است که پیش از این هم بارها این دارو با کمبود مواجه شده است.

او ادامه می‌دهد: «درمان بیماران در ایران به روش «آندیمند» یا «پس‌درمان» است، یعنی بیمار اغلب وقتی دچار خونریزی می‌شود فاکتور مورد نیاز خود را دریافت می‌کند و این حل مشکل را سخت‌تر می‌کند. تکرار این مشکلات گاهی باعث تخریب مفاصل و حتی معلولیت و... می‌شود.»
افشار می‌گوید در چند‌ماه اخیر مفصل مچ پای او بر اثر کمبود دارو و خونریزی، آسیب دیده و به همین دلیل مجبور شده برای راه‌رفتن از عصا کمک بگیرد. این مشکل باعث فشارآمدن به زانو و کشاله ران او شده و در نهایت ممکن است خونریزی داخلی کل پا را همراه داشته باشد. به گفته افشار هربار که کمبود دارویی رخ می‌دهد، بیماران دچار خونریزی می‌شوند.

روش درمان مربوط به 30 سال قبل است
کوروش مالمیر، عضو هیات مدیره کانون هموفیلی ایران است و خود هم مبتلا به همین بیماری است. او می‌گوید:«بیماران در سن 50 سال به بالا، اغلب بر اثر کمبود دارو دچار مشکلات مفصلی و معلولیت شده‌اند و همین موضوع تاثیرات زیادی بر زندگی شخصی و اجتماعی آنها گذاشته است.» به گفته او، در کانون هموفیلی ایران، طرحی به وزارت بهداشت ارائه شد به نام طرح پروفلاکسی که با در نظر گرفتن پروتکل‌های درمانی کشورهای دیگر در آن مواردی در نظر گرفته می‌شود که بیماران هموفیلی به طور هفتگی مقداری از دوز داروی فاکتور 9 را دریافت کنند تا دچار خونریزی نشوند. اما بعد گذشت سال‌ها در ایران، هنوز روش درمانی مربوط به 30 سال قبل است و روش درمانی بیماران تنها به روش پلاسما درمانی است، معمولا  هر چند وقت یک بار، بیماران با مشکل کمبود فاکتور 9 مواجه می‌شوند. او ادامه می‌دهد:« تمام این مشکلات زمانی حادتر می‌شود که بیماران  هموفیلی براثر جراحی و کمبود فاکتور 9 با خطر مرگ رو‌به‌رو می‌شوند و این اتفاقی است که چند ماه است درگیر آن هستیم و هیچ‌کس هم جوابگو نیست.» مالمیر می‌گوید:« بیمارانی که کاندید تعویض مفصل هستند، 4 ماه است خانه‌نشین شده‌اند و با توجه به مشکلات بیماری کرونا و وضعیت اقتصادی کشور، با مشکلات زیادی برای تامین دارو مواجه شده‌‌اند.»

کمبودها به‌طور ریشه‌ای حل شود
نازنین فرزادی‌فر، رئیس هیأت‌مدیره کانون هموفیلی ایران درباره مشکل کمبود این دارو برای بخشی از بیماران هموفیلی، توضیح بیشتری می‌دهد و می‌گوید: «از وقتی کرونا شایع شد، اختلالاتی در زمینه فرستادن پلاسما به شرکت‌های دارویی ایجاد شد که در نتیجه آن ورود دارو به کشور با بحران مواجه شد. فاکتور9، دارویی مشتق از پلاسمای انسانی است. یعنی پلاسما از اهداکنندگان خون گرفته می‌شود و پس از انجام آزمایش‌های غربالگری لازم و انجماد در دمای منفی 30درجه سانتی‌گراد به شرکت‌های دارویی مورد نظر فرستاده می‌شود. پالایشگاه‌های مخصوص هم با پالایش پلاسما فاکتور9 را خالص کرده و آن را آماده مصرف می‌کنند.»
به‌گفته او، این فاکتور به‌طور طبیعی در بدن به همراه بعضی فاکتورهای انعقادی دیگر در فرایند جلوگیری از خونریزی نقش مهمی دارد: «بخشی از مشکل تأمین فاکتور9 این است که وقتی پلاسما در ایران جمع‌آوری می‌شود تا زمانی که تبدیل به دارو شود، حداقل 4‌ماه زمان نیاز دارد. احتمال دارد همین موضوع منجر به تأخیر در پروسه تولید  ‌شود.»
فرزادی‌فر، درباره کمبود 4ماهه فاکتور9 هم می‌گوید: «شرکت‌های وارد‌کننده دارو و سازمان غذا و دارو وعده‌ رفع مشکل کمبود داروی فاکتور9 را داده‌اند، هرچند پس از مدتی که کمبود آن رفع می‌شود، بار دیگر با مشکل کمبود مواجه‌ می‌شویم. این موضوعی است که بارها تکرار شده و آخرین‌بار هم تابستان امسال بود که داروی فاکتور9 با کمبود مواجه شد.»
رئیس هیأت‌مدیره کانون هموفیلی ایران می‌گوید شرکت‌های واردکننده دارو اعلام کرده‌اند هم‌اکنون داروی فاکتور9 وارد کشور شده و در گمرک است، اما این مسئله به‌طور مرتب تکرار می‌شود و هربار مشکلات جدی برای بیماران ایجاد می‌کند: «خواسته کانون هموفیلی ایران و بیماران این است که این کمبودها رخ ندهد و مشکل به‌طور ریشه‌ای حل و بررسی شود. در کنار همه اینها سازمان غذا و دارو درباره علت این کمبودها اظهارات متناقضی دارد و در این میان بیماران هموفیلی هستند که با مشکل مواجه می‌شوند.»
او با اعلام اینکه ذخیره دارویی فاکتور9 رو به اتمام است، ادامه می‌دهد: «به‌نظر می‌رسد مشکل در مورد واردات چند داروی دیگر مشتق از پلاسما باشد که فاکتور9 هم همزمان با آن داروها باید وارد شود. ثبت سفارشات کانون هموفیلی ایران براساس نیازهای داخلی است. مثلا همزمان فاکتور 8 و 9 را سفارش می‌دهیم، بنابراین ممکن است در این بسته نیازهای اعلام دارویی بیماران هم به یک دارو بیشتر یا کمتر باشد.»
به‌گفته فرزادی‌فر، شرکت‌های فرستنده دارویی آلمانی می‌گویند باید همه انواع داروهای فاکتورهای پلاسمایی با هم به ایران فرستاده شود و نمی‌توانند تنها فاکتور9 را بفرستند. این در حالی است که 70درصد داروی فاکتور8 در داخل ایران تهیه می‌شود و به همین دلیل، تامین این دارو مشکلی برای بیماران ندارد. یعنی از کل نیاز فاکتور8 داخلی، 30درصد داروی پلاسمایی برای بیماران اختصاص می‌یابد که نمی‌توانند داروی نوترکیب دریافت کنند. این داروی 8پلاسمایی هم از آن دسته داروهای تولیدی داخل است. اما فاکتور9 که مخصوص بیماران هموفیلی نوعB است نمونه تولید داخلی ندارد. به همین دلیل هم وقتی واردات آن با مشکل مواجه شود، بیماران که هر‌ماه باید دارو دریافت کنند، دچار اضطراب و استرس می‌شوند و همین موضوع می‌تواند مشکلات مربوط به بیماری آنها را شدت بخشد.
او تأکید می‌کند اگر این دارو به‌موقع به این بیماران نرسد، می‌تواند منجر به خونریزی‌های شدید مفصلی شود و یا حتی جان آنها را به خطر اندازد: «نقش وزارت بهداشت اعلام نیاز دارو به سازمان غذا و داروست و مجری اصلی برای تامین دارو هم همین سازمان است.»
فرزادی‌فر می‌گوید هم‌اکنون کانون هموفیلی، دچار سردرگمی در پاسخ‌دهی به بیمارانی است که ذخیره دارویی‌شان رو به اتمام است: «هم‌اکنون سازمان غذا و دارو مراحل خرید اضطراری فاکتور9 را انجام داده و دارو وارد گمرک شده و قرار است ترخیص شود. گفته می‌شود چون شرایط نگهداری دارو یخچالی است، شرکت‌های پخش دارو باید با برخورداربودن از چنین شرایطی، پخش آن را تقبل کنند که به‌نظر می‌رسد تمام این مراحل تقریبا تا چهارشنبه طول بکشد.»
بیماری هموفیلی، اختلال خونریزی‌دهنده ارثی است که خونریزی آن به‌دلیل سطح پایین فاکتورهای انعقادی قطع نمی‌شود. این بیماری 2نوع کمبود فاکتور دارد؛ هموفیلی نوعB (فاکتور9) و هموفیلی نوعA (فاکتور8).روزنامه همشهری