بیماری «اپیدرمولیز بولوسا» با نام اختصاری «EB» یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند
شفاآنلاین>سلامت> بیماری پروانه‌ایی با نام بین‌المللی « EB» بیماری خاص و دردناکی ناشی از یک جهش ژنتیکی است که از آغاز تولد تا پایان عمر همراه بیمار است و هیچ درمانی برایش وجود ندارد؛ مگر آنکه بتوان با شیوه‌های گوناگون و پرهزینه از افزایش رنج‌های آن کاست.
به گزارش شفاآنلاین: بیماری «اپیدرمولیز بولوسا» با نام اختصاری «EB» یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند. این بیماری به دلیل نازک شدن پوست و آسیب‌پذیری آن به بال‌های پروانه تشبیه می‌شود و در ایران با نام بیماری «پروانهیی» شناخته شده است. شیوع این بیماری به صورت ارثی و یک در ۵۰ هزار نفر و شدت آن نیز از ملایم تا کشنده است.
به طوری که ممکن است بسیاری از بافت‌های حساس بدن را از بین ببرد. «ای‌بی» یا پروانهیی به هیچ قومیت خاصی تعلق ندارد و در تمام نقاط جهان رخ می‌دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می‌کند. یکی از مهم‌ترین علل بیماری »ای‌بی» ازدواج‌های فامیلی است. بسیاری از کودکان پروانهیی از پدر و مادری متولد شده‌اند که ازدواج فامیلی داشته‌اند. به همین دلیل پزشکان توصیه می‌کنند کسانی که ازدواج فامیلی انجام می‌دهند حتما بعد از آزمایش‌های ژنتیکی اقدام به بارداری نمایند.
هزینه مداوای یک بیمار «ای‌بی» بسیار زیاد است و صرف چیزهایی می‌شود که اصلا به چشم نمی‌آید. ای‌بی‌ها حداقل ماهیانه ۵/۲ میلیون تومان خرج دارند. مثلا پانسمان به قطع A۴ حدود ۲۵۰ هزارتومان است که تا ۴۸ ساعت قابل استفاده است و بعد از آن باید تعویض شود. یک بیمار »ای‌بی» به دلیل زخم‌های بسیار زیادی که دارد لباس‌هایش باید مدام شسته شود و زود از بین برود. حمام این بیمار دو یا سه ساعت طول می‌کشد و البته هزینه پانسمان و خرید آن را خود بنیاد مستضعفان تقبل کرده است که برای برخی پست می‌شود.
کمی از مشکلات بیماران پروانهیی بگویید؟
اشاره کردید به دولت؛ آیا دولت روحانی در این هشت ساله اقدامی برای شما انجام نداده است؟
به طورکلی تاکنون سه بیماری تاراسینی، هموفیلی و بیماری کلیوی در دولت آیت‌الله رفسنجانی ثبت شده است. مابقی دولت‌ها به بیماری‌های خاص توجه نکردند. البته در این هشت سال دولت روحانی هیچ توجه جدی به بیماران خاص از جمله »ای‌بی» نشده است. زیرا وقتی این بیماری جزو بیماری‌های خاص شناخته نشود ردیف دولتی و بودجه‌ای برایش اختصاص داده نمی‌شود، به‌رغم اینکه وزارت بهداشت ادعا دارد بودجه‌ای برایش در نظر گرفته ولی بعید می‌دانم کاری از پیش رفته باشد.
مدتی پیش وزارت بهداشت دولت روحانی بیانه‌ای را درخصوص تهیه تعدادی پانسمان برای بیماران »ای‌بی» صادر کرد، آیا کمکی برای بیماران شده است؟
داروی خاصی که گفته شده نه اما یک سری داروهای مکمل به عنوان داروی تقویتی برای بلع غذای بیماران پروانهیی تهیه شده است. زیرا این بیماران برای بلع غذا هم دچار مشکل اند و به دارویی مکمل نیاز ضروری دارند. همچنین پمادهای ترکیبی برای ترمیم و آبرسانی پوست بیماران که جهت جلوگیری از زخم قبل از بوجود آمدن یا جدی شدن استفاده می‌شوند. البته این نوع دارو‌ها تحت پوشش بیمه قرار نمی‌گیرد و جزو مواد آرایشی و بهداشتی است. نوع پانسمان اینگونه بچه‌ها بسیار خاص است که در سوئد تولید می‌شود. بخشی از آن در ادوار گذشته توسط وزارت بهداشت وارد شد که با مشکلاتی مواجه شدیم و در دوره اخیر نیز نیاز جدی به آن داریم. تاکنون با حمایت دولت آلمان و سازمان یونیسکو توانستیم این پانسمان‌ها را وارد کنیم.
متاسفانه وزارت بهداشت هنوز اعلام نکرده که چه میزان بودجه برای این بیماران در نظر گرفته است. بر اساس آمار جهانی حدود ۱۰۰۰ تا ۱۲۰۰ نفر به بیماری »ای‌بی» در ایران مبتلا هستند. تا به امروز ۸۵۰ نفر از این بیماران شناسایی شده‌اند و برمبنای اینکه این ۸۵۰ نفر تشکیل پرونده داده‌اند و سرانه‌ای توسط وزارت بهداشت برای این افراد باید در نظر گرفته شود. من به عنوان متولی این کار بعد از سالها دوندگی هنوز نتوانسته‌ام وزارت بهداشت را قانع کنم که سرانه این بیماری را شفاف‌سازی کند. متاسفانه مدیران و کسانی که در راس وزارت بهداشت دولت روحانی بودند باید پاسخگو ما باشند.
از می ۲۰۱۸ با خروج یک‌جانبه آمریکا از برجام تحریم‌ها شدت گرفت. مشکل کمبود پانسمان برای ما پیش آمد و نهاد‌های بین‌المللی از جمله نهاد یونیسف به کمک ما آمدند و دولت آلمان هزینه‌های پانسمان را تقبل کرد. ۸/۵ تن پانسمان وارد کشور شد و در اختیار وزارت «بهداشت» قرار گرفت که به مرور به بیماران »ای‌بی» تزریق شود. اما بعد از مدتی ارسال «پانسمان» به بیماران با توقف روبه‌رو شد و اگر چه ممکن است در سیستم و برنامه مشکلی به وجود بیاید ولی در این مدت مسوولان پاسخگوی دیرکرد پانسمان‌ها نبودند در حالی که نه تنها پاسخ نداده‌اند بلکه سازمان غذا و دارو هم اشاره‌ای به این موضوع نکرده است.
نزدیک به ۳ تن پانسمان تحویل گرفته‌ایم که بخش اعظم‌اش از طریق اداره پست با شماره مرسوله برای بیماران ارسال شده است. اما هنوز ۸/۲ تن وزارت بهداشت تحویل ما نداده است. در این خصوص هم هیچ شفاف سازی نکرده است. این در حالی است که امروزه این پانسمان‌ها در بازار آزاد فروخته می‌شود ، سوال ما از وزارت بهداشت این است که این پانسمان‌ها چگونه به بازار آزاد راه پیدا کرده است؟
بهتر است باهم صاف و رک صحبت کنیم. اینکه مردم از دولت قبلی چه انتظاری داشتند و از دولت جدید چه انتظاری دارند بحث طولانی است و ما امیدواریم دولت جدید به وعده‌هایش عمل کند. ما عمل را چه زمانی می‌بینیم؟ وقتی که با گذشت زمان بخشی از مشکلات جامعه حل شود. ما این عمل رو کی حس می‌کنیم؟ زمانی که ببینیم فرد مسوولی که انتخاب می‌شود برای بازدید و حل مشکلات مردم به استان‌های محروم سفر کند. فارغ از تمام جناح سیاسی باید دولت جدید به وعده‌هایی که داده است عمل کند و گر نه ضربه بزرگی خواهیم خورد. مردم خسته اند و انتظار دارند در عمل خیلی چیزها را ببینند. امیدوارم با تمام این شرایط دولت جدید بتواند وعده‌های خود را عملی کند و مردم رنگ آسایش و آرامش را ببینند. توصیه‌ای که به مسوولین دولت در آینده دارم، این است که حتما باید در بین مردم باشند. حتما باید مدیران در بین مردم حضور داشته باشند و صدای مردم را بشنوند. من پدر ۸۵۰ بچه هستم که تماشای عکس‌هایشان دردآور است.
فرقی بین بیماران شهرستانی و تهرانی قائل نمی‌شویم و هرچه به تهرانی‌ها میدهیم به شهرستانی‌ها نیز میدهیم، منتهی دهان بچه‌های بیمار کوچک است و باز نمی‌شود. این بیماران باید به دندان پزشکی بروند و در برخی مواقع تحت جراحی قرار گیرند. ولی متاسفانه بعضی از شهرستان‌ها این تجهیزات را ندارند. همین مشکل سبب می‌شود تا بیمار مجبور شود که برای درمان و جراحی به تهران و یا مراکز با تجهیزات خاص برود و اگر چه تحت جراحی قرار بگیرد یا نه معلوم نیست ولی هزینه درمان و هتل برای این خانواده‌ها بسیار دردآور است. تمامی استان‌ها باید امکانات و تجهیزات لازم را برای درمان این بیماران داشته باشند. نه اینکه از دورترین نقطه سیستان و بلوچستان به پایتخت مراجعه کنند. من به عنوان متولی این کار به تمام شهرستان‌ها و روستاها رفتم. پای درد دل تمام بیماران نشستم و مشکلات آنها را از نزدیک لمس کردم. به نظرم اینگونه پشت میز نشستن و فکر کردن به اینکه مشکلی وجود ندارد فرجی در مملکت پیش نمی‌آید.
چه استان‌هایی جزء محروم ترین‌ها قرار دارند؟
در استان‌های جنوبی کشور مشکلات بسیار جدی داریم زیرا در این مناطق که هوا بسیار گرم می‌شود این موضوع برای بیماران آزاردهنده است. آنها باید از کولر‌های گازی استفاده کنند که به دلیل کمبود برق در دسترس خانواده‌های این بیماران نیست یا هزینه برق اش بسیار زیاد است. لذا در استان‌های جنوبی باید اقدامات مهمی انجام شود.
به صورت علمی نمی‌توانم جواب بدهم اما به تازگی پی بردیم که ازدواج‌های فامیلی منجر به برخی از بیماری‌های خاص می‌شود. در حال حاضر در جامعه پروانهیی ۸۵۰ نفر بیمار شناسایی کرده‌ایم از این ۸۵۰ نفر ۹۵ درصد حاصل ازدواج فامیلی‌اند؛ پس ازدواج فامیلی در ابتلا به این بیماری‌ها تاثیر دارد و ما می‌بینیم در استان‌های جنوبی ازدواج فامیلی یک نوع رسم است. شخصا از نهاد‌های ارشاد و صدا و سیما تقاضا دارم که در این موارد فرهنگی نیز ورود پیدا کنند و در جهت افزایش ارتقای فرهنگ عمومی تلاش نمایند.
بنده از مسوولین بهداشتی به‌ویژه وزیر بهداشت در دولت آقای رییسی انتظار دارم که قطعا با سازمان‌های مردم‌نهاد ارتباط داشته باشند و صدای‌مان شنیده شود. ما به عنوان بازوی دولت و وزارت بهداشت می‌توانیم کمک‌های بسیار خوبی را برای دولت داشته باشیم. من خانه »ای‌بی» را مثال می‌زنم؛ ما به جز هزینه‌های سنگین، یک ریال ردیف بودجه دولتی نداریم. این مخارج ما از طرف مردمی تهیه می‌شود که خودشان در مشکل هستند. امیدواریم این پیوند بین دولت و سازمان‌های مردم نهاد به وجود بیاید.روزنامه جهان صنعت
نظرشما
آخرین اخبار