افزایش امید به زندگی بیماران پروانه‌ای

شفا آنلاین:محققان دانشگاه استنفورد موفق شدند با استفاده از تکنیک‌های جدید در ژن‌درمانی به روشی پایدارتر برای درمان بیماری پروانه‌ای دست پیدا کنند.

به گزارش شفا آنلاین،بیماری EB یا پروانه‌ای یک بیماری نادر پوستی است که در آن پوست به شدت شکننده خواهد شد و کوچکترین اصطکاک یا آسیبی لایه‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول می‌کند که بسیار دردناک و همراه با سوزش شدید در پوست بیمار بوده که اکثرا غیر قابل تحمل است.

در برخی کشورها نظیر هلند که به پزشکان اجازه پایان زندگی بیمار در صورت تمایل شخص و عدم تحمل بیماری داده می‌شود، گزارش‌هایی از انجام مرگ خودخواسته به خاطر این بیماری منتشر شده است.

 مهمترین دلیل ایجاد این بیماری جهش ژنی است که در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود و نقص در کلاژن نوع هفت سبب بروز این بیماری در فرد می‌شود.

میزان ابتلا به این بیماری بالا نیست و از هر 50 هزار نفر، یک نفر به آن مبتلا می‌شود و به همین دلیل است که بسیاری از افراد با آن آشنایی ندارند.

تیم تحقیقاتی دانشگاه استنفورد با استفاده از تکینیک‌های جدیدی در ژن‌درمانی توانستند قدمی بزرگ در راه درمان این بیماری بردارند. در این پروژه محققان با برداشتن بخشی از پوست بیمار و دستکاری ژنتیکی آن توانستند مقاومت پوست را به وضعیت طبیعی برگردانند و با بازگردانی مجدد پوست به بدن بیمار، زخم‌ها را پوشش داده و از ایجاد مجدد آنها در آن ناحیه جلوگیری کنند.

در حال حاضر پزشکان این تیم تحقیقاتی توانستند 6 فرد بزرگسال را درمان کرده و اعلام کنند به زودی درمان را برای سنین پایین‌تر آغاز خواهند کرد.

براساس اعلام محققان، این روش به صورت موقت ایجاد زخم در پوست را متوقف می‌کند و بیماران هر دو الی سه سال یک بار باید برای درمان مجدد مراجعه کنند.

پیش‌تر نیز استفاده از ژن‌درمانی برای بیماری پروانه‌ای انجام شده اما مدت زمان تاثیر آن کمتر بوده است.