موسس خانه «ای بی» از وضعیت پیگیری واردات پانسمان بیماران پروانه ای و...می گوید
شفاآنلاین>سلامت>موسس خانه «ای بی» از وضعیت پیگیری واردات پانسمان بیماران پروانه ای و...می گویدبه گزارش شفاآنلاین:«پروانه‌ای» صدایشان می کنند اما پروانه‌ای شدن همیشه به معنای زیبایی و شیدایی نیست بلکه زخمی است که زندگی را هر روز برای خانواده‌های دارای فرزند «ای بی» دشوار و دشوارتر می‌کند.
زخم هایی که بهبود و درمانی ندارد و می سوزد و می سوزاند... بیماری پروانه‌ای با نام پزشکی «ای بی» عارضه‌ای خاص و دردناک است که از جهشی ژنتیکی ایجاد می‌شود و از بدو تولد تا پایان عمر همراه فرد است.
این بیماری درمان ندارد اما با روش‌های گوناگون و پرهزینه می‌توان تا حدودی مشکلات آن را کم کرد. پوست بدن افراد مبتلا به آن همانند بال پروانه‌ها ظریف و شکننده است و اگر پانسمان های درمانی نباشد، درد زخم ها اندک اندک بیمار را از پا درمی آورد.
سال هاست تحریم‌های غرب علیه ایران نه فقط اقتصاد کشور و معیشت مردم را هدف قرار داده که جان کودکان بیمار ایرانی را هم نشانه رفته و تهدید می‌کند. تحریم‌هایی که پس از خروج ترامپ از برجام دوباره برقرار شد، از سال 2018 به این سو، دسترسی بیماران به ویژه بیماران پروانه‌ای به دارو و تجهیزات پزشکی را با مشکلات بسیاری مواجه کرده و در برخی موارد باعث فوت بیماران شده است. این در حالی است که نه بیماران و خانواده هایشان و نه مسئولان، دست از تلاش برای تهیه پانسمان های درمانی بیماران ای‌بی نکشیدند. روز گذشته وزیر خارجه کشورمان از خانه بیماران پروانه ای بازدید کرد و همراه با سخنگوی این وزارتخانه و مدیرعامل خانه «ای بی» پای دردها و رنج های بیماران پروانه ای نشست.
بیماری پروانه ای چیست؟
شاید تاکنون نام بیماری پروانه ای را شنیده باشید اما درباره آن چه می دانید؟ بیماری «پروانه ای» با نام بین المللی «ای بی» یک بیماری خاص با منشأ ژنتیکی است که از بدو تولد تا پایان عمر همراه بیمار خواهد بود و هیچ التیامی برایش وجود ندارد، مگر آن که بتوان با شیوه های گوناگون و پرهزینه از افزایش و دشواری های آن کاست. در دنیا به کودکان مبتلا به بیماری «ای بی»، کودکان پروانه ای می گویند، چون پوست این بیماران همانند بال های لطیف و نازک پروانه به شدت شکننده است و با اندکی تماس دچار تاول های آبکی یا خونی می شود و با پیشروی زخم، به تدریج بافت پوست از بین می رود. زخم های این کودکان بسیار دردناک است و در صورت محرومیت از مراقبت های ویژه، زخم های آن ها تا اندام های داخلی نیز پیش می رود به حدی که به تدریج برخی اندام ها بر اثر عمیق تر شدن زخم ها از بین می رود و آسیب های جبران ناپذیر و حتی در صورت رسیدگی نشدن به زخم ها، مرگی دردناک را برای کودکان پروانه ای رقم می زند.
شرکت‌های داخلی، تولید پانسمان را شروع کرده‌اند اما...
آن طور که رسانه ها نوشته اند، یک شرکت پزشکی در سوئد از چندسال پیش به بهانه تحریم، از فروش پانسمان‌های ضروری بیماران پروانه‌ای به ایران خودداری می‌کند. وضعیت بیماران پروانه‌ای در ایران در زمان هایی به قدری وخیم بوده که گزارشگر ویژه سازمان ملل که اردیبهشت امسال به کشورمان سفر کرده بود، در مصاحبه با نشریه فرانسوی لوپوئن گفت: یک سال است که بانداژها در ایران در دسترس نیست و ۱۵ بیمار پروانه‌ای ایرانی از آن زمان جان خود را از دست داده‌اند، در حالی که میزان مرگ‌و‌میر ناشی از این بیماری معمولا بیشتر از یک مورد در سال نیست. برای پیگیری بیشتر وضعیت لغو تحریم واردات پانسمان بیماران پروانه ای سراغ موسس خانه ای‌بی رفتیم. حجت الاسلام سیدحمیدرضا هاشمی به خراسان می گوید: ما پانسمان های بیمارانمان را از شرکت «مونلیکه» سوئد تهیه می کنیم که بیماران ای‌بی در بیش از 100 کشور از محصولات این شرکت استفاده می کنند.
این یعنی داروهای شرکت سوئدی جواب خودش را داده است. شاید بپرسید چرا کشورهای دیگر این پانسمان ها را تولید نمی کنند؟ به دو دلیل؛ یا تولید این پانسمان ها و داروها برای این کشورها مقرون به صرفه نیست یا فناوری تولید آن را ندارند. در کشور ما البته برای ساخت این پانسمان ها به تازگی کارهایی انجام داده اند ولی هنوز در مراحل آزمایش است تا ببینیم اصلا به تولید انبوه می رسیم یا نه، اما به هرحال اگر بخواهیم محصولی برای بیماران پروانه ای تولید کنیم، کیفیت آن باید در همین حد باشد. روز گذشته هم آقای وزیر خارجه در دیدار با بیماران و خانواده هایشان قول داد که واردات داروی این بیماران را پیگیری کند. امیدوارم مانند ادوار گذشته که یونیسف هم کمک مان کرد این دور هم این سازمان برای واردات پانسمان ها کمک مان کند تا ببینیم تکلیف این شرکت های دانش بنیان چه می شود.
او درباره شرایط داروی بیماران پروانه ای در دولت جدید هم می گوید: من فردی سیاسی نیستم و نمی گویم دولتی آمده و دولت قبل به بیماران «ای‌بی» توجه نکرده است. در دولت یازدهم و دوازدهم، آقای قاضی زاده هاشمی را در وزارت بهداشت داشتیم که در تمام دوران مسئولیتم مانند ایشان ندیدم، اما وقتی وزیر تغییر کرد و آقای نمکی آمد، نه تنها آن اهتمام نبود بلکه آقای نمکی حدود 40 ماه حتی وقت ملاقات به من نداد. یعنی حتی حاضر نبود که با بیماران خاصی مثل بیماران پروانه ای نشستی داشته باشد. در دولت سیزدهم هم ما شعارهای زیادی شنیدیم و امروز، کار به صورت جدی تر در حال پیگیری است. تا امروز دو جلسه به دستور رئیس جمهور فقط برای رسیدگی به بیماران ای‌بی برگزار شده و آقای رئیس جمهور همه این ها را پیگیری کرده است. این که وزیر خارجه هم شخصا وقت بگذارد و به دیدار بیماران پروانه ای بیاید یا آقای باقری کنی، معاون او وقت می‌گذارد و با خانواده ها و بیماران صحبت می کند، این روحیه جدی را در ما ایجاد می کند که به دنبال حل مشکلات این بیماران باشیم. در جلسه سه شنبه، سخنگوی وزارت خارجه هم حضور داشت و قول داد با سفیران اروپایی مقیم ایران صحبت کند تا برای بیماران پروانه ای شرایط بهتری حاصل شود و امیدواریم پانسمان بیماران را تامین کنیم.»
رئیس خانه ای‌بی درباره تعداد بیماران پروانه ای در کشورمان می گوید: «ما در ایران بر مبنای آمارهای جهانی باید از هر 50 هزار تولد زنده، یک بیمار پروانه ای داشته باشیم. یعنی بر مبنای جمعیت مان اکنون باید حدود 1250 بیمار پروانه ای داشته باشیم ولی تا امروز، هزار بیمار در خانه ای‌بی تشکیل پرونده داده اند، یعنی ما هنوز 250 بیمار را پیدا نکرده ایم. ممکن است این بیماران در جایی زندگی می کنند که هنوز نمی دانند این بیماری چیست و جایی برای حمایت شان وجود دارد. به جز ایرانی ها 15 بیمار افغانستانی و پنج بیمار عراقی که در ایران ساکن هستند به خانه ای‌بی آمده اند و ما هم کمک شان می کنیم. چند سال قبل یونیسف شش تن پانسمان را در اختیار ما قرار داد که آن موقع 850 بیمار را تحت پوشش داشتیم و این میزان پانسمان برای دوسال به صورت قطره چکانی کمک مان می کرد. این را نمی دانیم که در دوره جدید یونیسف یا وزارت بهداشت چه مقدار کمک مان می کنند ولی ما بر مبنای پانسمانی که برایمان می آید، این تعداد را مدیریت می کنیم. امیدوارم با رایزنی ها پانسمان ها را تهیه کنیم تا بیماران پروانه ای ما درد و رنج کمتری داشته باشند. البته در حوزه پانسمان هیچ کدام مان انتظار نداریم که انقلاب رخ بدهد و تهیه پانسمان زمان می برد.»
عوارض بیماری پروانه‌ای چیست؟
عفونت
تاول زدن پوست باعث می‌شود پوست در مقابل عفونت باکتریایی آسیب پذیرتر باشد. عفونت در خون هم زمانی اتفاق می‌افتد که باکتری‌های ناشی از یک عفونت بزرگ وارد خون و در بدن پخش شود. این عفونت بسیار خطرناک است زیرا می‌تواند به سرعت حرکت کند و سبب شوک و نارسایی در اعضای بدن شود.
ادغام انگشتان و تغییر در مفاصل
در موارد حاد، بیماری پروانه‌ای می‌تواند سبب ادغام انگشتان دست و پا و خم شدن غیرطبیعی مفاصل (انقباض) شود. این اتفاق روی عملکرد انگشتان، زانو و آرنج تأثیر می‌گذارد.
به وجود آمدن مشکل در تغذیه
تاول‌های موجود در دهان باعث می‌شود غذا خوردن سخت شود و به دنبال آن سبب سوءتغذیه و کم خونی در این بیماران می‌شود. وجود این مشکلات برای غذا خوردن می‌تواند سبب دیر بهبود یافتن زخم و در کودکان سبب دیر رشد کردن آن ها هم بشود.
یبوست
سختی دفع مدفوع می‌تواند به دلیل وجود تاول‌هایی در ناحیه مقعد باشد. البته یبوست می‌تواند به دلیل مصرف ناکافی مایعات یا میوه و سبزیجات (موادغذایی دارای فیبر) هم باشد.
به خطر افتادن سلامت دهان و دندان
در برخی از انواع بیماری پروانه‌ای، پوسیدگی دندان و مشکلاتی در بافت‌های دهان رایج است.
سرطان پوست
نوجوانان و بزرگ سالان مبتلا به انواع خاصی از بیماری پروانه‌ای به شدت در معرض ابتلا به نوعی سرطان به نام کارسینوم سلول سنگفرشی هستند.
خطر و احتمال مسدود شدن راه تنفس
نوزادانی که مبتلا به انواع حاد بیماری پروانه‌ای هستند ممکن است تاول‌های بسیار گسترده‌ای بزنند و دچار عفونت‌های شدید بشوند و به همین سبب مایعات بدن خود را از دست بدهند. این تاول‌ها گاهی می‌تواند به شدت خطرناک باشد، زیرا می‌تواند توانایی بیماران را در غذا خوردن و تنفس مختل کند. همچنین بسیاری از این نوزادان در دوران کودکی فوت می کنند.خراسان
نظرشما
آخرین اخبار