53 سال از تأسیس کانون بیماران هموفیلی در ایران می‌گذرد. کانونی که در ابتدا با عنوان «کانون بهبود و پرورش هموفیلیا» در سال 1345 تأسیس شد و در جهت درمان و بهبود، آموزش و پرورش و راهنمایی، تأمین کار و درآمد و آسایش افراد مبتلا به بیماری هموفیلی فعالیتش را شروع کرد
شفاآنلاین>سلامت> مدیرعامل کانون هموفیلی ایران می‌گوید: از سال 76 به بعد، قطار حمایت از بیماران هموفیلی متوقف شد. با وجود هزینه‌های سنگین بیماران خاص، دولت‌های بعدی خدمات اجتماعی و رفاهی برای این بیماران را تعطیل کردند در حالی که در دوره‌های قبل داروهایشان را رایگان می‌کردند، بیماران بیمه شدند و از کمک رفاهی و اجتماعی برخوردار بودند.
به گزارش شفاآنلاین، 53 سال از تأسیس کانون بیماران هموفیلی در ایران می‌گذرد. کانونی که در
ابتدا با عنوان «کانون بهبود و پرورش هموفیلیا» در سال 1345 تأسیس شد و در
جهت درمان و بهبود، آموزش و پرورش و راهنمایی، تأمین کار و درآمد و آسایش
افراد مبتلا به بیماری هموفیلی فعالیتش را شروع کرد.
حال با گذشت پنج دهه از تشکیل این کانون، بیماران آن هنوز با مشکلاتی مواجه هستند که در سایه بی‌توجهی‌های مسئولان در دو دهه اخیر این مسائل چندین برابر شده است. توجه به این بیماران و داشتن اطلاعات کافی و دقیق در مورد یک بیماری در برنامه‌ریزی‌های کلان برای پیشگیری و درمان آن، ضروری‌ترین اصل است؛ اصلی که در مورد خیلی از بیماری‌ها به فراموشی سپرده شده است.
در حال حاضر به گفته مدیرعامل کانون بیماران هموفیلی در ایران، حدود 12 هزار نفر بیمار مبتلا به هموفیلی و همچنین بیماران دارای مشکلات انعقادی در کشور وجود دارد. تهران، اصفهان، فارس، خراسان و سیستان‌وبلوچستان از جمله استان‌هایی هستند که بیشترین تراکم این بیماران در آن‌ها وجود دارد و بیشترین تراکم بیماران در استان تهران است. به بهانه روز جهانی بیماران هموفیلی و گذشت پنج دهه از تأسیس این کانون با احمد قویدل، مدیرعامل کانون بیماران هموفیلی ایران گفت‌وگو کرده‌ایم که در ادامه می‌خوانید.
در ابتدا یک تعریفی از بیماری هموفیلی داشته باشید و در مورد فاکتور‌هایی که در این بیماری وجود دارد بگوید.
در حقیقت بیماری هموفیلی، یک بیماری خون‌ریزی‌دهنده ارثی است که ناشی از عدم تولید یک یا چند پروتئین خاص در کبد انسان است که افراد مبتلا به آن در صورت جراحت با خونریزی طولانی مواجه می‌شوند. حدود 13 پروتئین در کبد انسان ساخته می‌شود که عامل انعقاد خون هستند.
هر کسی یک یا چند تا از این پروتئین‌ها را نداشته باشد، عملاً خونش بعد از هر خونریزی یا هر اتفاقی، منعقد نمی‌شود و بند نمی‌آید. ممکن است افرادی باشند که همه این پروتئین‌ها را داشته باشند، اما پلاکت‌های خونشان که کمک می‌کنند جلوی خونریزی را بگیرد گرفته شود، دچار نقصان یا از نظر شکلی ایراد داشته باشند، خونریزی در این افراد هم مستمر می‌شود.
این نوع بیماری‌ها عمدتاً ارثی هستند، بنابراین اصل و اساس آنچه در علم به آن هموفیلی گفته می‌شود، کمبود فاکتور هشت و 9 است. منظور از کلمه فاکتور همان پروتئین‌ها هستند، اما چون هموفیلی معروف‌ترین اختلال انعقادی جهان بوده است، در حقیقت همه اختلالات انعقادی تحت عنوان هموفیلی در ادبیات رسانه‌ای و ادبیات وزارت بهداشت عنوان می‌شوند.
در غیر این صورت همه بیماران را اگر بخواهیم عنوان عمومی و درستی برایشان انتخاب کنیم، می‌شود انواع اختلالات انعقادی یا انواع بیماری‌های خونریزی دهنده که معروف‌ترین آن بیماری هموفیلی است. خود هموفیلی به مفهوم علمی آن یعنی کمبود فاکتور هشت و 9 است و انتقال آن به‌صورت ارثی وابسته به جنس است.
درباره نحوه انتقال این بیماری توضیح می‌دهید؟
زنان منتقل می‌کنند، مردان مبتلا می‌شوند، اما دیگر اختلالات انعقادی هم توسط زنان و هم توسط مردان به‌صورت ارثی انتقال پیدا می‌کنند.
آمار‌های بیماران هموفیلی در ایران چگونه است؟
در ایران 12 هزار بیمار مبتلا به انواع اختلالات انعقادی داریم که نزدیک به 6 هزار نفرشان بیمارانی هستند که کمبود فاکتور هشت و 9 را دارند. در حقیقت اصل و اساس انجمن و معیاری که کانون روی آن بنیاد نهاده شده است، همه اختلالات انعقادی هستند. خوشبختانه در ایران اکثر بیماران هموفیلی شناخته شده‌اند و اساساً مرد هستند.
دلیل کشف بیماری آن‌ها به‌صورت وسیعی عمل ختنه بوده است که در کشور ما جاری است و دقیقاً از آن نقطه متوجه شده‌اند که خون‌ریزی‌های کودک بند نمی‌آید که تشخیص داده شده این بیمار هموفیلی است و از 6 هزار نفر از بیمارانی که به اختلالات انعقاد خونی دچار هستند، بخشی مرد و بخشی زن هستند و اساساً اصل بر این است که از بدو تولد بیماری در کودکان مبتلا از آن جلوگیری کنیم.
از نظر اندیکاسیون‌های قانونی سقط، یعنی موارد مجاز سقط قانونی از طرف پزشکی قانونی، موضوع جنین هموفیلی هم مطرح است. در این باره توضیح می‌دهید؟
بله! یعنی بچه تا سن چهار ماه و 10 روز اجازه سقط دارند و بیشتر از این سن، اجازه ندارند. اگر تشخیص داده شود بیمار در حوزه هموفیلی است اجازه سقط داده می‌شود. تلاش ما در این حوزه معطوف به پیشگیری است. تلاش می‌کنیم که زنان ناقل که به‌وجودآورنده کودکان هموفیلی هستند، شناسایی شوند و از طریق همکاری آزمایشگاهی و ژنتیکی صاحب فرزند سالم شوند.
در ارتباط با دیگر اختلالات(Disorders) انعقادی هم یک توصیه عام داریم. آن هم اینکه مردم را دعوت می‌کنیم از ازدواج‌های فامیلی پرهیز کنند. ازدواج‌های فامیلی منشأ بیماری‌های متعددی هستند، از جمله بیماری‌های خونریزی دهنده ارثی که با این ازدواج‌ها توسعه پیدا می‌کند.
**رتبه نخست جهانی سیستان‌وبلوچستان در فاکتور 13
یک مثال خیلی تاسف‌آوری را داریم. برای نمونه کمبود فاکتور 13 در کشور‌های مختلف جهان عددی دو رقمی است و در بسیاری از کشور‌ها زیر 50 نفر است. یعنی اینقدر نادر است، اما در کشور ما فقط در استان سیستان‌وبلوچستان نزدیک به 450 نفر و شاید هم بیشتر فاکتور 13 داریم. یعنی سیستان‌وبلوچستان در زمینه بیماران هموفیلی فاکتور 13 در جهان اول است و علت اصلی آن هم ازدواج‌های فامیلی است. در برخی کشور‌ها حتی وقتی می‌خواهند در زمینه بیماران هموفیلی فاکتور 13 تحقیقاتی به عمل بیاورند، بیمارش را ندارند، اما در کشور ما به وفور یافت می‌شود.
در این زمینه ما با مولوی عبدالحمید، امام جمعه زاهدان دیدار کردیم و ایشان خودشان هم در این زمینه خیلی راغب هستند و برای مبارزه با این معضل، کمک می‌کنند. ایشان با دیدن وقایعی که حاصل این ازدواج‌ها بوده، بار‌ها در تریبون‌های رسمی به مردم توصیه کرده که ازدواج فامیلی که در این استان مرسوم است، صورت نگیرد.
در مورد فاکتور 13 بیشتر توضیح می‌دهید؟
کمبود فاکتور 13 در حقیقت یکی از آن پروتئین‌های 13 گانه‌ای است که کبد انسان می‌سازد. یعنی کسی که کمبود فاکتور 13 دارد، کبد او این فاکتور را که همان پروتئین شماره 13 است، تولید نمی‌کند. اگر به یک زبان ساده‌تر بگویم، تصور کنید کبد یک بیمار هموفیلی را عوض کنند و کبد سالم یک انسان دیگر را جایگزین آن کنند، آن بیمار دیگر هموفیل نیست. یعنی این کبد است که انواع پروتئین‌های انعقادی خون را تولید می‌کند.
علاوه بر مواردی مانند ازدواج‌های فامیلی، چه عوامل دیگر می‌توانند به گسترش این بیماری کمک کنند؟
اساساً عدم آگاهی از شکل انتقال وراثتی بیماری، می‌تواند در بالا رفتن آمار این بیماران مؤثر باشد. من مثال می‌زنم. در حوزه هموفیلی تمام دخترانِ مردانی که کمبود فاکتور هشت و 9 را دارند، ناقل بیماری هستند؛ بنابراین وقتی که می‌خواهند بچه‌دار شوند، حتماً باید در پیوند با آزمایش‌های ژنتیکی بچه‌دار شوند. اگر این اتفاق نیفتد، این موارد باعث افزایش آمار بیماران می‌شوند.
آن‌طور که از آمار‌ها پیداست، اکثر بیماران هموفیلی از طبقات فرودست جامعه هستند. اگر این باشد، قطعاً در این وضعیت کمبود دارو و هزینه‌های سنگین درمانی با مشکلات اساسی روبه‌رو می‌شوند. چقدر این گزاره درست است؟
اساساً این تصور غلطی است که ما فکر کنیم همه این بیماران از اقشار پایین جامعه هستند. این بیماری در آحاد جامعه فارغ از موقعیت طبقاتی‌شان تقسیم شده است. وقتی آمار 12 هزار نفری را بررسی می‌کنید، در این آمار پزشک هست، وکیل و مهندس هست، معاون وزیر، دانشمند و ... هست. اینکه می‌گویند «هر چه سگنه برای پای لنگه» درست نیست. ما افرادی را که مشکلات اقتصادی دارند، بیشتر می‌بینیم، بقیه، چون توانایی مالی دارند، نمی‌بینیم.
دولت‌ها، نهاد‌ها و وزارت‌خانه‌های مربوطه در این چند دهه اخیر چگونه با این قشر برخورد کرده‌اند؟
بیشترین توجهی که به بیماران هموفیلی در ایران شده در دوره ریاست جمهوری مرحوم آیت‌الله هاشمی‌رفسنجانی بوده است. چون این مسأله برای آن‌ها دغدغه بود، داروهایشان را رایگان کردند، بیماران بیمه شدند، کمک رفاهی و اجتماعی می‌کردند، در سربرگ ادارات به همه توصیه می‌شود که به بیماران هموفیلی کمک کنند و حتی اکثر ادارات بخشی از حقوقشان را به این حوزه از بیماری‌ها اختصاص می‌دادند.
**از سال 76 به بعد قطار حمایت از بیماران هموفیلی متوقف شد
از سال 76 به بعد قطار حمایت از بیماران متوقف شد. از آن موقع به بعد در کنار هزینه‌های سنگین بیماران (patients)خاص، یک بی‌توجهی اساسی به این قشر شد. اصلاً دولت‌های بعدی خدمات اجتماعی و رفاهی برای این بیماران را تعطیل کرده‌اند. این یک خطای بزرگ مدیریتی در کشور محسوب می‌شود. این حرف من و ما نیست، حرف سازمان بهداشت جهانی است که مرکز مشارکت دولت‌ها در حوزه بهداشت و درمان است. به دولت هشدار داده است که اگر در کنار حمایت‌های درمانی و دارویی، حمایت‌های اجتماعی و رفاهی نکنید، حمایتی که در حوزه سلامت و درمان کرده‌اید بر باد می‌رود.
ببینید فضای جامعه هموفیلی این شکلی است که این بیمار گاهی اوقات دارد کیسه‌ای را حمل می‌کند که در آن دارویی مصرف می‌کند که شاید 50 میلیون قیمت دارد، اما همین آدم کفشش پاره است و جورابش سوراخ. برای یک ساعت زانویش را در تاکسی یا جای دیگر بالاجبار خم می‌کند و میلیون‌ها تومان دارویی که به او تزریق می‌کنند، به دلیل اینکه نباید زانویش را خم کند، بر باد می‌رود. ایرنا
نظرشما
آخرین اخبار