آشنایی با غم انگیزترین بیماری نورولوژی

حداکثر طول عمر بیشتر مبتلایان به این بیماری دو تا پنج سال است و گویا هیچ بیماری تاکنون نتوانسته است به مدت 55 سال با این بیماری زندگی کند

شفاآنلاین>سلامت> 23 اسفند سال گذشته خبر فوت استفان هاوکینگ، فیزیکدان نابغه و مشهور، توجه جوامع علمی جهان را به خود جلب کرد. شاید خیلی‌ها ندانند ولی وی با توجه به ابتلایش به بیماری بسیار ناتوان‌کننده، دردناک و غیر قابل درمان «ای ال اس» ( ALS) باید 50 سال پیش از زمان فوتش از دنیا می‌رفت!

به گزارش شفاآنلاین، چرا که حداکثر طول عمر بیشتر مبتلایان به این بیماری دو تا پنج سال است و گویا هیچ بیماری تاکنون نتوانسته است به مدت 55 سال با این بیماری زندگی کند.

بیماری ای.ال.اس یک اختلال(Disorder) عصبی و عضلانی است که باعث از کارافتادن ماهیچه‌ها می‌شود و در نتیجه فرمان مغز به ماهیچه‌ها نمی‌رسد.

به این ترتیب در مقطعی دو تا پنجساله توانایی حرکت، بلع و صحبت از بیمار سلب می‌شود و فقط توانایی‌های مغزی و ادراکی به قوت خود باقی می‌ماند.

متخصصان مغز و اعصاب به بهانه برگزاری بیست و پنجمین کنگره بین‌المللی نورولوژی و الکتروفیزیولوژی بالینی ایران مروری بر این بیماری داشته و به این نتیجه رسیده‌اند که ای‌ال‌اس از جمله بیماری‌های نادری است که در سال‌های اخیر، بیشتر مشاهده می‌شود و متأسفانه از آن به عنوان غم انگیزترین بیماری نام برده می‌شود.ما نیز با دکتر علی امینی هرندی،دبیر علمی این کنگره به گفت‌وگو نشسته ایم تا درباره این بیماری که ممکن است هر فردی را در میانسالی درگیر کند، بیشتر بدانیم .

ابتلا به ‌ای ال اس، فقط ژنتیکی نیست

هنوز بدرستی علت ایجاد بیماری(Sickness) ای ال اس مشخص نیست، ولی در این بیماری سلول‌های عصبی فرمان‌دهنده به اندام‌ها دچار تحلیل می‌شوند و به‌صورت پیشرونده کارایی خود را از دست می‌دهند.

در کل به‌نظر می‌رسد عوامل ژنتیک و نیز محیطی در ایجاد آن نقش داشته باشد. ای ال اس دو نوع ارثی و غیرارثی دارد که تقریبا 10 درصد آن ارثی و فامیلی و 90 درصد آن غیرفامیلی است.با این حال دیده شده است در خانواده‌هایی که ژن ارثی این بیماری را ندارند و عضوی از این خانواده مبتلا می‌شود، احتمال ابتلای سایر اعضای خانواده هم کمی بیشتر ازخانواده‌هایی است که سابقه ابتلا به این بیماری را ندارند.

مردان میانسال و یک بیماری عصبی خطرناک

دلیل ابتلا به‌ای ال اس مشخص نیست ولی این بیماری بیشتر در سنین 55 تا 75 بروز می‌کند و در مرد‌ها شایع‌تر است. بعلاوه بررسی‌ها نشان می‌دهد مواجهه با سرب، علف‌کش‌ها، سموم محیطی و بعضی عفونت‌ها می‌تواند در بروز آن نقش داشته باشد. به همین علت، دوری از سموم و فلزات سنگین در پیشگیری از این بیماری شاید موثر باشد. همچنین دیده شده این بیماری در بعضی افرادی که فعالیت بدنی بسیار شدید دارند مثل ورزشکاران حرفه‌ای و سربازان بیشتر بروز می‌کند.

نشانه‌های ای ال اس شبیه ام اس نیست

ای ال اس شروعی تدریجی دارد و با شکل معمول ام اس که با حملات حاد و ناگهانی خود را نشان می‌دهد متفاوت است. بعلاوه در بیماری ام‌اس ممکن است علائم بینایی، شنوایی و حسی داشته باشیم که در ای ال اس دیده نمی‌شود. در بیماری ام اس بیمار معمولا پس از هر حمله با درمان بهبود کامل یا نسبی پیدا می‌کند تا زمانی که حمله و علامت بعدی ایجاد شود‌؛ ولی در ای ال اس علائم کم‌کم تشدید می‌شود و سیر پیشرونده دارد.

از دست رفتن توان حرکت، بلع و صحبت

بیماری با بروز پرش‌های عضلانی مداوم و ضعف و گرفتگی در حرکت عضلات اندام‌ها یا مشکل در بلع و صحبت کردن خود را نشان می‌دهد. سپس علائم به سایر عضلات ارادی گسترش می‌یاید. درگیری عضلات تنفسی و بلع از مشکلات اساسی این بیماران است که می‌تواند منجر به نارسایی تنفسی و فوت بیمار شود . هوشیاری و توانایی فکری بیمار تا آخرین مرحله بیماری سالم باقی می‌ماند. به همین علت، بیماری که از لحاظ درک و قوای ذهنی سالم است با پیشرفت بیماری که دیگر نمی‌تواند حرکتی بکند کم‌کم ممکن است دچار اضطراب و افسردگی و مشکلات روحی شود. البته تعداد کمی از بیماران نیز همزمان دچار مشکل در صحبت کردن و تصمیم گیری می‌شوند .

ای ال اس درمان ندارد

ای ال اس بیماری ناتوان‌کننده و دردناکی است که متاسفانه علت آن تاکنون ناشناخته باقی مانده است و به همین دلیل، هنوز درمان موثری ندارد. داروهایی مثل «ریلوزول» و «اداراون» می‌تواند بلع بیمار و طول عمر آنها را کمی بیشتر کند و سیر بیماری را تاحدودی کندتر کند، ولی درمانی قطعی به شمار نمی‌آید. با این حال و گرچه طول دوره بیماری حدود سه تا پنج سال است، حدود 10 درصد بیماران بالای ده سال و بیشتر نیز عمر می‌کنند.

اما در این میان استفان هاوکینگ یک استثناست‌! این بیمار خاص، سال‌ها تحت مراقبت شدید و ویژه بود و از بروز عوارضی مثل مشکل تنفسی یا زخم بستر تا آخر عمر وی جلوگیری شد .

بیماری ای‌ال‌اس نیازمند حمایت روحی

سال 2014 بود که چالش اینترنتی به نام «سطل آب یخ» در حمایت از بیماران مبتلا به‌ای ال اس راه افتاد و 17 میلیون نفر در آن شرکت کردند. گفته می‌شود پول‌های جمع‌شده ناشی از این چالش، منجر به پیشرفت مهم علمی علیه بیماری «ای ال اس» شده‌است. جدای از تائید یا عدم تائید اثر بخشی مقطعی یا دائمی چنین حرکت‌هایی در کمک به درمان برخی بیماری ها، می‌توان به اثرات مثبت روانی حمایت از بیماران خاص که در ماهیت چنین حرکت‌هایی نهفته است، اشاره کرد. چرا که حمایت روحی نقشی کلیدی در این بیماران دارد. همچنین پرهیز از انجام فعالیت‌های شدید و کمک در انجام کارهایی که بیمار مشکل دارد و نیز مصرف داروهایی که به کم‌کردن علائم کمک می‌کند ازجمله درمان‌های این بیماری است.