این بیماری یک بیماری خونریزی دهنده ارثی است که افراد مبتلا به آن در صورت جراحت با خونریزی طولانی مواجه می‌شوند
شفا آنلاین>سلامت>مدیرعامل کانون هموفیلی ایران درخصوص آخرین سرشماری بیماران مبتلا به هموفیلی توضیحاتی را ارایه داد.
به گزارش شفا آنلاین،احمد قویدل مدیرعامل کانون هموفیلی ایران در خصوص بیماری هموفیلی توضیح داد: این بیماری یک بیماری خونریزی دهنده ارثی است که افراد مبتلا به آن در صورت جراحت با خونریزی طولانی مواجه می‌شوند.
وی افزود: این خونریزی‌ها می‌توانند به صورت داخلی یا بیرونی رخ دهد. این بیماری به مفهوم عمومی به معنای اختلال در انعقاد خون(Blood coagulation) است که هموفیلی معروف‌ترین این اختلال‌های انعقادی به شمار می‌رود و کمبود فاکتورهای 8 و 9 در خون باعث بروز هموفیلی می‌شود.
مدیرعامل کانون هموفیلی ایران با بیان اینکه تاکنون حدود 15 نوع اختلالات انعقادی شناسایی شده است، گفت: افرادی که به بیماری‌های اختلال انعقاد خون مبتلا هستند در لیست بیماران خاص قرار دارند.
قویدل ادامه داد: بیماران مبتلا به کمبود فاکتور فون‌ویلبراند نیز جزو بیمارانی که از اختلالات انعقادی رنج می‌برند محسوب می‌شود. هموفیلی می‌تواند عوارضی نظیر معلولیت(disability)های مفصلی در فرد به وجود آورد که عموماً این عوارض به دلیل دیر رسیدن دارو و کمبود دارو به وجود می‌آید.
وی با بیان اینکه بیماران مبتلا به اختلالات انعقادی باید نسبت به وزنشان دارو دریافت کنند، گفت: طول نیمه عمر فاکتور 8 در بدن بیماران مبتلا بین 8 تا 12 ساعت و فاکتور 7 حدود 4 ساعت تخمین زده می‌شود که این موضوع باعث بالا رفتن هزینه درمانی این بیماران شده است.
مدیرعامل کانون هموفیلی ایران در رابطه با سطح دسترسی دارو توضیح داد: استانداردهای بین‌المللی تدوین شده اعلام می‌کند که باید به اندازه جمعیت هر کشوری این داروها در دسترس باشد به طور مثال کشور ایران حدود 80 میلیون نفر جمعیت دارد که نیاز است 80 میلیون یونیت فاکتور 8 که در شیشه‌های 500 یونیتی تولید می‌شوند در دسترس قرار گیرند که در این حالت می‌توان گفت میزان دسترسی ایرانیان به این دارو عدد یک است.
قویدل ادامه داد: کشوری که چنین وضعیتی دارد برای سایر اختلالات انعقادی باید تمهیداتی را در نظر بگیرد و باید با افزایش دسترسی از مرگ و میر بیماران جلوگیری به عمل آورد. در حال حاضر این عدد در کشور آمریکا و برخی از کشورهای اروپایی بین 6 تا 9 تخمین زده می‌شود.
وی با بیان اینکه در ایران سطح دسترسی بیماران به این دارو 2.6 واحد بین‌المللی است، گفت: افزایش این رقم کمک می‌کند تا پزشکان بتوانند طرح‌های پیشگیری از معلولیت‌ها را به اجرا در آورد. به طور مثال در حال حاضر در کشور ما وزارت بهداشت اجازه داده است که کودکان تا قبل از خونریزی تا سن 15 سال داروهای هموفیلی(hemophilia) مصرف کنند تا با این کار پیشگیری از خونریزی در مفاصل آنها به عمل آید زیرا خونریزی مفاصل در مدت زمان حدود 20 ساله منجر به معلولیت بیماران خواهد شد و بیمار در سن ازدواج و اشتغال با معلولیت مواجه می‌شود.
مدیرعامل کانون هموفیلی ایران با بیان اینکه خوشبختانه در کشور ما دو نوع داروی بیماران هموفیلی تولید می‌شود، گفت: در حال حاضر کشور ما به عنوان دومین تولیدکننده داروی فاکتور 7 در جهان به شمار می‌رود. همچنین داروی فاکتور 8 نیز توسط یکی از شرکت‌های وابسته به آستان قدس رضوی به صورت نوترکیب تولید شده است.
قویدل ادامه داد: منابع خونی برای اجرای طرح‌های پیشگیری کفایت نمی‌کند و تولید داروهای نوترکیب این امکان را به وجود آورده است که به هر میزان دارو نیاز باشد در دسترس بیماران قرار گیرد. همچنین داروهای نوترکیب نگرانی در خصوص منتقل شدن ویروس آلوده از طریق خون را نیز کاهش می‌دهد. در حال حاضر تولید این داروها در تمام جهان به سمت تولید داروهای نوترکیب سوق پیدا کرده است. نیمه عمر این داروها نیز در برخی از موارد به سه هفته می‌رسد که این موضوع می‌تواند هزینه‌های کمتری را برای درمان در پی داشته باشد.
وی گفت: در حال حاضر ما اولین نسل بیماران هموفیلی را داریم که به سنین میانسالی و پیری می‌رسد که همچنین این نسل می‌توانند پدربزرگ شدن را تجربه کنند و افق روشن و بزرگی با تولید داروهای خوراکی و ژن درمانی پیش‌روی افراد مبتلا به این بیماری قرار دارد.
مدیرعامل کانون هموفیلی ایران در خصوص آخرین آمار افراد مبتلا به هموفیلی در کشور، گفت: بر اساس آخرین سرشماری‌های انجام شده 10 هزار و 984 نفر در کشور ما به بیماری هموفیلی مبتلا هستند که از این تعداد 5063 نفر از کمبود فاکتور 8، 10 هزار و 90 نفر با کمبود فاکتور 9، 1328 نفر درگیر بیماری فون‌ویلبراند و 806 نفر درگیر اختلالات پلاکتی و بقیه تحت عنوان سایر اختلالات ارزیابی شده‌اند.
قویدل با بیان اینکه بیشترین سکونت افراد مبتلا به بیماری هموفیلی در تهران است، گفت: در شهر تهران 2490 نفر از مبتلایان به این بیماری در حال سکونت هستند که این آمار تهران را در رتبه نخست قرار داده و استان خراسان رضوی با 1153 نفر بیمار مبتلا به هموفیلی در رتبه دوم قرار دارد.
وی در خصوص توزیع بیماران هموفیلی در کشور توضیح داد: توزیع این بیماران دلیل خاص اپیدمی ندارد و تراکم آنها در مناطق تنها به دلیل وجود مراکز درمانی است. میل به سکونت در حاشیه شهرها به دلیل دسترسی به مراکز درمانی دلیل اصلی مهاجرت این افراد به شمار می‌رود.
مدیرعامل کانون هموفیلی ایران تصریح کرد: از لحاظ ژنتیکی از هر 10 هزار نفر یک نفر به هموفیلی نوع A مبتلا می‌شوند که اخیراً فدراسیون جهانی هموفیلی معتقد است به دلیل پیشرفت علم و شناسایی راحت این بیماران این عدد به 8 هزار نفر کاهش پیدا کرده است. از هر هزار نفر یک نفر با اختلالات انعقادی خون مواجه است.
قویدل ادامه داد: برنامه محوری فدراسیون جهانی هموفیلی امسال شناسایی زنان و دختران مبتلا به این بیماری بوده است به دلیل اینکه شناسایی زنانی که با اختلالات انعقادی مواجه هستند تأثیر مستقیمی با کاهش مرگ و میر بانوان در حین زایمان دارد که دلیل این موضوع این است که بانوان در زمان زایمان گسترده‌ترین خونریزی در طول عمر خود را تجربه می‌کنند.
وی در پایان، گفت: در حال حاضر کانون هموفیلی ایران 31 دفتر نمایندگی و همچنین اولین و مجهزترین مرکز درمان این اختلالات را در کشور داراست که به بیماران خدمت ارائه می‌دهد.
به گزارش شفا آنلاین،احمد قویدل مدیرعامل کانون هموفیلی ایران در خصوص بیماری هموفیلی توضیح داد: این بیماری یک بیماری خونریزی دهنده ارثی است که افراد مبتلا به آن در صورت جراحت با خونریزی طولانی مواجه می‌شوند.
وی افزود: این خونریزی‌ها می‌توانند به صورت داخلی یا بیرونی رخ دهد. این بیماری به مفهوم عمومی به معنای اختلال در انعقاد خون(Blood coagulation) است که هموفیلی معروف‌ترین این اختلال‌های انعقادی به شمار می‌رود و کمبود فاکتورهای 8 و 9 در خون باعث بروز هموفیلی می‌شود.
مدیرعامل کانون هموفیلی ایران با بیان اینکه تاکنون حدود 15 نوع اختلالات انعقادی شناسایی شده است، گفت: افرادی که به بیماری‌های اختلال انعقاد خون مبتلا هستند در لیست بیماران خاص قرار دارند.
قویدل ادامه داد: بیماران مبتلا به کمبود فاکتور فون‌ویلبراند نیز جزو بیمارانی که از اختلالات انعقادی رنج می‌برند محسوب می‌شود. هموفیلی می‌تواند عوارضی نظیر معلولیت(disability)های مفصلی در فرد به وجود آورد که عموماً این عوارض به دلیل دیر رسیدن دارو و کمبود دارو به وجود می‌آید.
وی با بیان اینکه بیماران مبتلا به اختلالات انعقادی باید نسبت به وزنشان دارو دریافت کنند، گفت: طول نیمه عمر فاکتور 8 در بدن بیماران مبتلا بین 8 تا 12 ساعت و فاکتور 7 حدود 4 ساعت تخمین زده می‌شود که این موضوع باعث بالا رفتن هزینه درمانی این بیماران شده است.
مدیرعامل کانون هموفیلی ایران در رابطه با سطح دسترسی دارو توضیح داد: استانداردهای بین‌المللی تدوین شده اعلام می‌کند که باید به اندازه جمعیت هر کشوری این داروها در دسترس باشد به طور مثال کشور ایران حدود 80 میلیون نفر جمعیت دارد که نیاز است 80 میلیون یونیت فاکتور 8 که در شیشه‌های 500 یونیتی تولید می‌شوند در دسترس قرار گیرند که در این حالت می‌توان گفت میزان دسترسی ایرانیان به این دارو عدد یک است.
قویدل ادامه داد: کشوری که چنین وضعیتی دارد برای سایر اختلالات انعقادی باید تمهیداتی را در نظر بگیرد و باید با افزایش دسترسی از مرگ و میر بیماران جلوگیری به عمل آورد. در حال حاضر این عدد در کشور آمریکا و برخی از کشورهای اروپایی بین 6 تا 9 تخمین زده می‌شود.
وی با بیان اینکه در ایران سطح دسترسی بیماران به این دارو 2.6 واحد بین‌المللی است، گفت: افزایش این رقم کمک می‌کند تا پزشکان بتوانند طرح‌های پیشگیری از معلولیت‌ها را به اجرا در آورد. به طور مثال در حال حاضر در کشور ما وزارت بهداشت اجازه داده است که کودکان تا قبل از خونریزی تا سن 15 سال داروهای هموفیلی(hemophilia) مصرف کنند تا با این کار پیشگیری از خونریزی در مفاصل آنها به عمل آید زیرا خونریزی مفاصل در مدت زمان حدود 20 ساله منجر به معلولیت بیماران خواهد شد و بیمار در سن ازدواج و اشتغال با معلولیت مواجه می‌شود.
مدیرعامل کانون هموفیلی ایران با بیان اینکه خوشبختانه در کشور ما دو نوع داروی بیماران هموفیلی تولید می‌شود، گفت: در حال حاضر کشور ما به عنوان دومین تولیدکننده داروی فاکتور 7 در جهان به شمار می‌رود. همچنین داروی فاکتور 8 نیز توسط یکی از شرکت‌های وابسته به آستان قدس رضوی به صورت نوترکیب تولید شده است.
قویدل ادامه داد: منابع خونی برای اجرای طرح‌های پیشگیری کفایت نمی‌کند و تولید داروهای نوترکیب این امکان را به وجود آورده است که به هر میزان دارو نیاز باشد در دسترس بیماران قرار گیرد. همچنین داروهای نوترکیب نگرانی در خصوص منتقل شدن ویروس آلوده از طریق خون را نیز کاهش می‌دهد. در حال حاضر تولید این داروها در تمام جهان به سمت تولید داروهای نوترکیب سوق پیدا کرده است. نیمه عمر این داروها نیز در برخی از موارد به سه هفته می‌رسد که این موضوع می‌تواند هزینه‌های کمتری را برای درمان در پی داشته باشد.
وی گفت: در حال حاضر ما اولین نسل بیماران هموفیلی را داریم که به سنین میانسالی و پیری می‌رسد که همچنین این نسل می‌توانند پدربزرگ شدن را تجربه کنند و افق روشن و بزرگی با تولید داروهای خوراکی و ژن درمانی پیش‌روی افراد مبتلا به این بیماری قرار دارد.
مدیرعامل کانون هموفیلی ایران در خصوص آخرین آمار افراد مبتلا به هموفیلی در کشور، گفت: بر اساس آخرین سرشماری‌های انجام شده 10 هزار و 984 نفر در کشور ما به بیماری هموفیلی مبتلا هستند که از این تعداد 5063 نفر از کمبود فاکتور 8، 10 هزار و 90 نفر با کمبود فاکتور 9، 1328 نفر درگیر بیماری فون‌ویلبراند و 806 نفر درگیر اختلالات پلاکتی و بقیه تحت عنوان سایر اختلالات ارزیابی شده‌اند.
قویدل با بیان اینکه بیشترین سکونت افراد مبتلا به بیماری هموفیلی در تهران است، گفت: در شهر تهران 2490 نفر از مبتلایان به این بیماری در حال سکونت هستند که این آمار تهران را در رتبه نخست قرار داده و استان خراسان رضوی با 1153 نفر بیمار مبتلا به هموفیلی در رتبه دوم قرار دارد.
وی در خصوص توزیع بیماران هموفیلی در کشور توضیح داد: توزیع این بیماران دلیل خاص اپیدمی ندارد و تراکم آنها در مناطق تنها به دلیل وجود مراکز درمانی است. میل به سکونت در حاشیه شهرها به دلیل دسترسی به مراکز درمانی دلیل اصلی مهاجرت این افراد به شمار می‌رود.
مدیرعامل کانون هموفیلی ایران تصریح کرد: از لحاظ ژنتیکی از هر 10 هزار نفر یک نفر به هموفیلی نوع A مبتلا می‌شوند که اخیراً فدراسیون جهانی هموفیلی معتقد است به دلیل پیشرفت علم و شناسایی راحت این بیماران این عدد به 8 هزار نفر کاهش پیدا کرده است. از هر هزار نفر یک نفر با اختلالات انعقادی خون مواجه است.
قویدل ادامه داد: برنامه محوری فدراسیون جهانی هموفیلی امسال شناسایی زنان و دختران مبتلا به این بیماری بوده است به دلیل اینکه شناسایی زنانی که با اختلالات انعقادی مواجه هستند تأثیر مستقیمی با کاهش مرگ و میر بانوان در حین زایمان دارد که دلیل این موضوع این است که بانوان در زمان زایمان گسترده‌ترین خونریزی در طول عمر خود را تجربه می‌کنند.
وی در پایان، گفت: در حال حاضر کانون هموفیلی ایران 31 دفتر نمایندگی و همچنین اولین و مجهزترین مرکز درمان این اختلالات را در کشور داراست که به بیماران خدمت ارائه می‌دهد.
نظرشما
آخرین اخبار