واسکولیت میتواند اولیه یا ثانویه باشد. علت واقعی واسکولیت عمدتاً ناشناخته است ولی اغلبِ سندرومهای واسکولیتی با مکانیسم غیر طبیعی سیستم ایمنی (در واقع افزایش پاسخ به تحریکهای آنتی ژنی) موجب آسیب و التهاب میشوند.
شفا آنلاین>سلامت>واژه واسکولیت به اختلالاتی اطلاق میگردد که التهاب در دیواره عروق خونی ایجاد میکنند. شیوع این بیماری، حدود 20 تا 100 مورد در هر میلیون نفر سالانه میباشد. بسته به آن که عروق درگیر، مربوط به چه ارگانهایی باشد و یا اینکه چه بخشهایی از بدن را تحت تاثیر قرار دهند؛ میزان آسیب متفاوت است.
به گزارش
شفا آنلاین»:آسیب عروقی در واسکولیت ها میتواند موجب اتساع غیر طبیعی رگ، انسداد و یا حتا با پاره شدن رگ باعث خونریزی در آن منطقه گردد که نتیجتاً موجب آسیب به بافت و ارگانهایی که توسط این عروق خونرسانی میشوند؛ شود.
واسکولیت میتواند اولیه یا ثانویه باشد. علت واقعی واسکولیت عمدتاً ناشناخته است ولی اغلبِ سندرومهای واسکولیتی با مکانیسم غیر طبیعی سیستم ایمنی (در واقع افزایش پاسخ به تحریکهای آنتی ژنی) موجب آسیب و التهاب میشوند.اتیولوژی واسکولیت ها را میتوان چند فاکتوری دانست که شامل استعداد ژنتیکی، محرکهای محیطی و پاسخهای ایمنی غیر طبیعی میباشد.
بر اساس سایز و تیپ رگهای خونی عمدتاً درگیر، بیماری میتواند به عنوان واسکولیت عروق کوچک، متوسط و بزرگ تقسیم بندی شود. علائم بالینی بیماری بسته به محل درگیری و نوع عروق خونی درگیر، میزان التهاب، تخریب رگ و نکروز بافتی متفاوت است. در خیلی از موارد علائم بیماران غیر اختصاصی بوده و ممکن است با تظاهرات عفونی، بیماریهای بافت همبند یا بدخیمیها همپوشانی کنند.
بیماریهای اصلی بر اساس سایز عروق درگیر را به صورت زیر میتوان برشمرد:
1. واسکولیتهای عروق بزرگ مثل آئورت و کاروتید که بیماریهای آرتریت تمپورال و تاکایاسو از این دسته میباشند.
2. واسکولیتهای عروق متوسط مانند پلی آرتریت ندوزا و بیماری کاوازاکی.
3. واسکولیتهای عروق کوچک شامل سندروم پلی آنژئیت گرانولوماتوز (بیماری وگنر)، پلی آنژئیت گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک (چرچ استراوس)، پلی آنژئیت میکروسکوپی، پورپورای هنوخ شوئن لاین و نیز بیماریهایی مانند بهجت، بورگر و کرایوگلوبولینمی.
واسکولیتهای ثانویه میتوانند در زمینه علل زیر ایجاد شوند:
1. بیماریهای اتوایمیون کلاسیک مانند لوپوس، آرتریت روماتوئید
2. بیماریهای عفونی
3. بدخیمی هاو سندرومهای پارانئوپلاستیک ناشی از آن.
4. داروها
5. بیماری التهابی روده (IBD)
علائم واسکولیت
واسکولیت بیماری سیستمیک است و میتواند ارگانهای بسیاری را درگیر کند. واسکولیت ها ممکن است با علائم عمومی و غیر اختصاصی مانند ضعف و بی حالی، سردرد، خستگی، کاهش اشتها و کاهش وزن ظاهر شود. این بیماریها میتوانند علائم پوستی مانند راش، تاول و زخم؛ علائم مفصلی مانند درد و تورم مفاصل؛ علائم ریوی مانند تنگی نفس، سرفه و خلط خونی؛ علائم عصبی مانند کاهش حس یا ضعف در دستها و پاها؛ علائم گوارشی مانند خونریزی گوارشی و درد شکمی؛ علائم کلیوی مانند خون ادراری ویا حتا کاهش حجم ادرار و نارسایی کلیه ایجاد کنند.
این بیماریها همچنین میتوانند درگیریهای بینی، چشم (کاهش دید، قرمزی و دردناکی چشم)، عضلات (ضعف عضلانی) و کاهش شنوایی نیز ایجاد کنند.
تشخیص بیماری واسکولیت اغلب از راه آزمایشات خونی، روشهای رادیولوژی (سی تی اسکن و MRI) و عمدتاً نمونه برداری از یک منطقه درگیر و آسیب دیده است. درمان واسکولیت ها بر اساس مکان درگیر و شدت بیماری متفاوت است و در واقع این بیماریها با استفاده از داروهای ضدالتهابی و سرکوب کننده سیستم ایمنی کنترل میشوند. در موارد محدود بیماری میتوان از داروهای خوراکی استفاده کرد؛ لذا تشخیص زودرس بیماری و شروع به موقع درمان بسیار حیاتی است چرا که در غیر این صورت بیماری میتواند کشنده باشد. واسکولیت ها اغلب عود میکنند و نیاز به درمان خوراکی طولانی مدت و پیگیری مداوم تحت نظر پزشک دارند تا در دراز مدت از نظر درگیری سیستمهای مختلف، نحوه کنترل بیماری و عود آن بررسی شوند.
با توجه به اهمیت این دسته بیماریها و لزوم تشخیص زودرس و درمان به موقع و صحیح آن، کلینیک فوق تخصصی واسکولیت ریوی در بیمارستان مسیح دانشوری آغاز به کار و در روزهای سه شنبه صبح، پذیرای بیماران میباشد.
درمان واسکولیت چگونه است؟
واسکولیت ممکن است قسمتهای مختلفی از بدن (پوست، مفاصل، کلیه و ریهها) را درگیر کند. پیش آگاهی کلی، بسته به بافت مبتلا و شدت بیماری متفاوت است و درمان بسته به شدت بیماری واسکولیت و ارگانهای درگیر متغیر است. لذا درمان بر اساس شدت بیماری و ارگانهای درگیر و اشکال مختلف واسکولیت میباشد. درمانها عموماً به سمت متوقف کردن التهاب و سرکوب سیستم ایمنی بدن است. به طور معمول، داروهای کورتیزونی مانند پردنیزولون استفاده میشود. علاوه بر این، سایر داروهای مهار سیستم ایمنی مانند سیکلوفسفامید (Cytoxan) در نظر گرفته شده است. همچنین ممکن است نیاز به درمانهای خاص پزشکی در موارد ابتلای اندامهای بدن (مانند قلب و ریهها) در زمان فعال بودن بیماری باشد.سپید
مریم میرعنایت/ فوق تخصص ریه