معرفی بیمار
شفا آنلاین: خانمی
26 ساله با سابقه آسم و هیپوتیروییدی به پزشک مراقبت‌های اولیه خود مراجعه
و اظهار کرد که در 18 ماه گذشته دچار راش غیرمعمول در سمت چپ صورت خود
بوده است. به گفته وی اریتم و تعریق غیرقرینه در پیشانی، گونه و چانه سمت
چپ به صورت متناوب ظاهر و غالبا با دوش آب گرم یا فعالیت تشدید می‌شده است.
به گزارش شفا آنلاین:این حملات 30 دقیقه تا چند ساعت طول می‌کشیده و در این دوره 18 ماهه، مدت و
مقدار اریتم در حال افزایش بوده است. او خارش، درد یا تغییرات بینایی را
ذکر نمی‌کرد. وی مصرف الکل، داروهای غیرمجاز یا دخانیات را نیز انکار
می‌کرد. هیچ سابقه خانوادگی از اختلالات خودایمن، بافت همبند یا بدخیم یا
علایم مشابه وجود نداشت.
ارزیابی
معاینه
پوست در ابتدا اریتم یا ضایعات پوستی واضحی را نشان نداد. پس از ورزش با
تردمیل، در معاینه یک اریتم به‌هم‌پیوسته بدون پچ یا پاپول جداگانه‌ای روی
نیمه چپ صورت آشکار شد. این اریتم درست در خط وسط صورت تمام می‌شد. در
معاینه نورولوژیک، اعصاب جمجمه‌ای سالم بودند و به خصوص افتادگی صورت،
تاخیر در پلک‌زدن (lid lag)، کاهش حس یا تغییرات مردمک وجود نداشت.
داده‌های
آزمایشگاهی از جمله آزمون‌های کامل متابولیک، شمارش کامل سلول‌های خون،
آزمایش ادرار، غربالگری ادرار از نظر داروها و مواد، آزمون‌های کارکرد
تیرویید، سرعت رسوب گلبول‌های قرمز و پروتئین واکنشی C، در محدوده طبیعی
بودند. در MRI فقرات گردن یک توده 3×3 سانتی‌متر در مدیاستن خلفی با نکروز
مرکزی در سطح مهره‌های T3-T2 یافت شد. وی با نظر جراحان قلب و قفسه سینه و
جراحان مغز و اعصاب جهت توراکوتومی و برداشت توده مدیاستن به اتاق عمل برده
شد. طی اکسیزیون مشخص شد که توده نزدیک شبکه گردنی درست زیر شریان و ورید
ساب کلاوین قرار دارد. در بررسی پاتولوژیک معلوم شد که توده یک شوانوم است.
بحث
سندرم
دلقک یا هارلکین (Harlequin) اولین بار توسط لانس (Lance) و همکاران در
سال 1988 پس از مشاهده 5 بیمار دچار اریتم و هیپرهیدروز یک‌طرفه توصیف شد.
به نظر می‌رسد که این تظاهر هیپرواسکولار، یک واکنش طبیعی یا اغراق‌شده به
اختلال رشته‌های عصبی سمپاتیک سمت مقابل باشد. اختلال مسیر خروجی سمپاتیک
باعث نقص وازوموتور در همان نیمه صورت می‌شود. واکنش وازودیلاتوری در سمت
مقابل غالبا طی تحریک گرمایی یا عاطفی تشدیدشده به نظر می‌رسد.
در
صورت شک به سندرم هارلکین باید به دنبال علت آن گشت. هدف باید بررسی موارد
غیرطبیعی در اطراف سطح اولین یا دومین ریشه عصبی توراسیک باشد. در مقالات
چند علت از جمله کاتترگذاری در ورید ژوگولار داخلی، دیسکسیون جراحی گردن،
عارضه بی‌حسی موضعی در حول‌وحوش عمل و حتی سمپاتکتومی یاتروژنیک برای درمان
تعریق شدید گزارش شده است. این‌ها غالبا شروع حاد و ماهیت گذرا دارند. در
عوض، علل ساختاری مثل توده‌های مدیاستن و ریه تمایل دارند علایمی ایجاد
کنند که با وجود مداخله جراحی پایدار می‌مانند. با وجود این که چند علت
شناخته‌شده برای سندرم هارلکین وجود دارد، غالبا با بررسی‌های مناسب هیچ
بیماری یا واقعه‌ای به عنوان علت آن یافت نمی‌شود.
نتیجه‌گیری
در
این بیمار تصویربرداری از قفسه سینه یک توده پاراورتبرال را در سطح T3-T2
مشخص نمود که با نقص نورولوژیک وی مطابقت داشت. شوانوم پاراورتبرال
مسیرهای سمپاتیک را مختل می‌کرد و باعث آنهیدروز و از بین رفتن
وازودیلاتاسیون مناسب در همان نیمه صورت می‌شد. یک سال پس از عمل بیمار
همچنان علایم باقی‌مانده را با وجود بهتر شدن آنها گزارش می‌کرد.سپید
