شفا آنلاین>سلامت>اختلالات گوارشي متعدد، مراقبت از مبتلايان به فيبروز کيستيک را دشوار کرده است. البته، هر چند که اين اختلالات بسيار شايعاند، ولي در اين گروه از بيماران، دارودرمانيهاي متفاوتي را ميطلبند
به گزارش شفا آنلاین،بهدليل موتاسيونهاي ژني
کانال يون کلر و ضخيمتر شدن ترشحات مخاطي در بيماري فيبروز کيستيک،
پانکراس و مجاري صفراوي مسدود ميشوند. در نتيجه، به دنبال پس روي
آنزيمهاي گوارشي، به فيبروز کبد و پانکراس ميانجامد. کاهش کليرانس مخاطي و
فيبروز کبد و پانکراس، در نهايت به فقدان آنزيمهاي مربوطه به عملکردهاي
مختلف درونزاد و برونزاد و کمبودهايي بهويژه در چربيها و پروتئينها،
همراه با ويتامينهاي محلول در چربي ميانجامد. عوارض مرتبط با پانکراس
ممکن است بخشيشان توسط دارودرماني برطرف شوند. همچنين، استفاده از
مکملهاي حاوي آنزيمهاي پانکراس، ممکن است، به کاهش علائمي نظير مدفوع چرب
و درد شکمي کمک کند. تيتراسيون مکمل آنزيمي با مانيتورينگ پاسخدهي بيمار و
ميزان دفع مدفوع چرب تعيين ميشود. مصرف آنزيمهاي پانکراس در دوزهاي
بالاي 10 هزار واحد بر کيلوگرم در روز ليپاز، با خطر کولونوپاتي فيبروزه
شونده همراهند. بنابراين، تجويز دوزهاي بالاتر از اين ميزان توصيه نميشود.
افزودن داروي آنتياسيد همراه با يک بلوککننده گيرنده هيستامين2 يا يک
مهارکننده پمپ پروتون ممکن است با افزايش PH اسيد معده، ميزان آنزيمهايي
را که در روده کوچک براي جذب لازماند: افزايش دهد. به بيمارانتان بگوييد
که قرصها يا کپسولها را خرد نکنند آنها را نجوند، اما ميتوانند محتويات
کپسول را به غذاي اسيدي نرم اضافه کرده و ميل کنند. شستشوي دهان بيمار
بلافاصله پس از مصرف محتويات کپسولهاي باز شده، بهويژه در گروه نوزادان،
از زخمهاي دهاني پيشگيري ميکند. مشکلات
کبدي تا 70 درصد از بيماران را دچار ميکند. شايعترين عارضه کبدي،
استئاتوز کبدي است. بيماري کبدي معمولا در حدود سن بلوغ مشاهده ميشود.
درمان شامل به حداکثر رساندن اقدامات حمايتي نظير استفاده از مکملهاي
تغذيهاي و مانيتورينگ عوارض هايپرتانسيون پورت است. اورسودوکسي کوليک
اسيد، براي پيشگيري از عوارض بکار رفته است؛ اما يافتههاي اندکي به نفع
اثربخشي آن وجود دارد.