درد دل‌های بیماران مبتلا به EB:ما را زیر چتر بیماران خاص ببرید!

به گزارش شفا آنلاين،تنها 7 سال دارد ولی مثل یک زن 70 ساله که ازپا افتاده باشد، در گوشه‌ای از خانه کز کرده؛ مثل پروانه‌ای که نه بالی برای پرواز دارد و نه رنگی برای به رخ کشیدن خود به گلها. گاهی که از جایش بلند می‌شود و می‌رود پشت پنجره و با حسرت بیرون را نگاه می‌کند، دختران همسن و سالش را می‌بیند که با هم بازی می‌کنند. نمی‌دانم شاید دلش می‌گیرد با این سن کم اش. اوهمبازی ندارد تا شور و شوق کودکی‌اش را بیرون بریزد، آخر کسی با او بازی نمی‌کند. اگر حال و حوصله‌ای داشته باشد و از شر خارش‌هایش که یک لحظه هم راحتش نمی‌گذارد، رها شود، سراغ عروسکش می‌رود. عروسک برای او حکم تنها دوستی را دارد که می‌تواند با او بازی کند و شادی‌های لحظه‌ای‌اش را (اگر شادی‌ای هم باشد!) با آن تقسیم کند.

نرگس کوچولو بیماراست. سال هاست که خانواده‌اش او را برای دوا و درمان به این مطب و آن مطب می‌برند؛ البته نه از آن بیماری‌هایی که نتواند مثل بقیه بدود، بخندد و شادی کند. او مبتلا به بیماری پوستی عجیب و خاصی است که نه تنها او را، بلکه خانواده‌اش را نیز افسرده کرده است. نرگس قصه ما مبتلا به EB است. بیماری دردآوری که پوست سراسر بدن و صورت را به تسخیر خود درمی آورد و زخم و پوسته پوسته شدن، فقط بخشی از عوارض آن است.

بیماری EB (که بیماری بسیار نادری هم هست) حالا چندصد نفری را در کشور مبتلا کرده است. بیماری پوستی‌ای که به گفته پزشکان و متخصصان- به نوعی- حاصل ازدواج فامیلی است. دراین بیماری، پوست سراسر بدن آسیب پذیر می‌شود، زخم‌ها در بدن جا خوش می‌کنند و دچار خونریزی می‌شوند و در بدترین وضعیت، انگشتان دست و پا به خاطر وجود زخم به هم می‌چسبند و جدا کردن آنها از هم بسیار دردآور و به عبارت بهتر، زجرآور است. گذشته از خارش‌هایی که ساعت‌ها بیمار را آزار می‌دهد هزینه درمان آن هم بسیار سنگین است. هر پانسمان دست کم 200هزار تومان پول می‌خواهد؛ آن هم برای یک یا 2 روز و با یک حساب سرانگشتی چیزی حدود 3میلیون تومان در ماه تنها باید هزینه پانسمان کرد.


چه باید گفت! متأسفانه بیشتر کسانی که گرفتار این بیماری فرسایشی هستند از طبقات فرودست و ضعیف جامعه‌اند و از نظر مالی نمی‌توانند از پس هزینه‌های میلیونی آن برآیند. از سوی دیگر، تنها هزینه‌های کمرشکن نیست که سعی در تسلیم کردن بیمار و خانواده‌اش دارد بلکه نگاه‌های طردآمیز هستند که حکایت از اشمئزاز دارند و این بیماران را از خود می‌رانند و آنها را از حضور در جامعه منع می‌کنند. بیمار به خاطر مشکلاتی که گاه همین نگاه‌ها برایش رقم می‌زنند نمی‌تواند خانه را ترک کند و خود را در چارچوب خانه حبس می‌کند.

توی مدرسه هم بچه‌ها با من بازی نمی‌کردند و هر وقت که سال جدید شروع می‌شد، باید از دکترها نامه می‌گرفتم که دچار بیماری غیرواگیردار هستم زیرا مدیر و معاون مدرسه به خیال اینکه بیماری‌ام واگیردار است ثبت‌نامم نمی‌کردند.


بیماری EB چیست؟
EB همه بدن را درگیر می‌کند. درد، خارش، سوزش همیشه با این افراد همراه است تمام وقت زخم‌ها و تاول‌ها در دهان و گلو ایجاد می‌شود و حتی راه خوردن و آشامیدن را مسدود می‌کند درمان این بیماری مستلزم آن است که در طول شبانه روز زخم‌ها پانسمان شوند اما آنچه هست مشکلاتی است که بچه‌ها در جامعه دارند با مردمی که شناختی از این بیماری ندارند و زمانی که با بیمار EBمواجه می‌شوند، احساس می‌کنند این فرد دچار سوختگی است وگاهی سؤالاتی می‌پرسند که موجب می‌شود بیمار مبتلا به لحاظ روحی و روانی به هم بریزد.


دکتر محمد مهدی پرویزی متخصص طب سنتی که خود او نیز یکی از مبتلایان به این بیماری است و ابتلا به این بیماری وی را از ادامه تحقیق و فعالیت در جامعه بازنداشته است، می‌گوید: «بیماری «اپیدرمولایزیس بلوزا» یا به اختصار بیماری EB یکی ازبیماری‌های ارثی با شیوع نسبتاً پایین دردنیاست که به خاطر فراگیری پایین آن موردغفلت قرارگرفته است و بسیاری از دانش آموختگان پزشکی هم با این بیماری آشنایی ندارند. این بیماری ژنتیکی از والدینی که ازدواج فامیلی داشته‌اند یا ناقل این بیماری هستند به فرزندان منتقل می‌شود و علت اصلی آن بروز جهش ژنی است که این جهش منجر به اختلال در کلاژن‌های پوستی می‌شود. اختلال در کلاژن‌ها منجر به بروز زخم‌ها وتاول‌هایی در پوست و سطوح مخاطی بدن می‌شود.


این بیماری سیستمیک است و بسیاری از اعضای بدن را تحت تأثیر قرار می دهد و در حال حاضر درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد اما خوشبختانه طرح‌های تحقیقاتی جهت یافتن راه‌های درمان در سطح بین‌المللی در حال انجام است. تنها درمان فعلی این بیماری درمان‌های حمایتی برای به حداقل رساندن عوارض ناشی از این بیماری است.»


دکتر پرویزی گلایه‌هایی دارد از کسانی که آشنایی با این بیماری ندارند و درباره آن اظهار نظر می‌کنند: «یکی از مسئولان محترم چند روز پیش اظهاراتی را عنوان کرده‌اند که تشخیص زود هنگام یا دیرهنگام بیماری تأثیری در نتیجه بیماری ندارد که این سخن تأمل برانگیز است. تشخیص زودهنگام EB می‌تواند از بروزعواقب زودهنگام و مهلک بیماری جلوگیری کند یا آن را به تعویق اندازد. به طور قطع حمایت وزارت بهداشت از این بیماری و قرار دادن آن جزو بیماری‌های خاص می‌تواند کمک شایانی به بیماران و خانواده‌های آنها در زمینه استفاده از خدمات درمانی تخصصی ومناسب، تهیه داروها و لوازم مصرفی نظیر پانسمان‌های مخصوص و استاندارد این بیماری کند.»


بیماران EB به ویزیت‌های دوره‌ای توسط متخصص و فوق تخصص پوست، گوارش، کلیه و مجاری ادراری، دندانپزشکی، خون‌شناسی، اورتوپدی، فیزیوتراپی و توانبخشی و چشم پزشکی و... نیاز دارند که اغلب به دلیل هزینه بر بودن و عدم توانایی خانواده‌ها در پرداخت هزینه‌های ویزیت، مورد غفلت قرار گرفته و عواقب بیشتری متوجه افراد مبتلا ونیز خانواده‌های آنان می‌شود. اغلب نیاز‌های درمانی این بیماران ویزیت‌های سرپایی است و در صورت دریافت خدمات سرپایی مناسب بسیار کمتر به دریافت خدمات بستری نیاز خواهند داشت. دکتر پرویزی برای تسریع در امر ویزیت بیماران پیشنهاد می‌کند، درمانگاه‌های خاصی، ویزیت این بیماران در هر استان عهده دار شوند.


نگاه‌هایی که آزار می‌دهند
محمدرضا دانشی 32ساله یکی از کسانی است که از بدو تولد به بیماریEBمبتلاست و گذشته از دردهایی که به واسطه این بیماری کشیده ذره‌ای ازعزم و جزم‌اش برای موفقیت نکاسته است. وی دانشجوی رشته دستیاری کارگردانی بوده و هم‌اکنون هم بیش از40 اجرا در تئاترهای مختلف داشته است.
دانشی در گفت‌و‌گو با «ایران» از مشکلات این بیماری و برخورد برخی از مردم در اجتماع می‌گوید: «از زمانی که خودم را شناختم با زخم‌های آزاردهنده که روی دست و پاهایم بود، آشنا شدم، زخم‌هایی که جانم را می‌سوزاند و سعی داشت مرا از کوچه وهمبازی هایم دور کند. پدر و مادر ازدواج‌شان فامیلی بود و نمی‌دانستند که بیماری‌ام ژنتیکی است البته دکترها هم نمی‌دانستند. کارمان این شده بود که هر یکی دوماه پیش دکتر پوست برویم، دکتری نبود که مطبش نرفته باشیم. خانواده‌ام برای بهبودی من همه کار می‌کردند. یک دکتر می‌گفت که خوب می‌شوم و این بیماری مربوط به سن کودکی است، دکتر دیگر هم می‌گفت این بچه مریضی لاعلاج دارد و تا چند مدت دیگر می‌میرد و هر دکتر برای خودش چیزی می‌گفت و مادرم که همیشه چشمانش پر از اشک بود.
نمی‌توانم از سختی‌هایی که من وخانواده‌ام در طول این32سال کشیده‌اند چیز زیادی بگویم چون فکر می‌کنم کسی آنچنان نمی‌تواند ما را درک کند، مثلاً وقتی با خانواده‌ام بیرون می‌رفتیم مردم با نگاه‌های عجیب و غریب بدرقه‌مان می‌کردند آنهایی هم که روی زیادی داشتند می‌آمدند و پدر و مادر را نصیحت می‌کردند که چرا مواظب من نبوده‌اند، فکر می‌کردند من دچار سوختگی شده ام. بعضی نگاه‌ها دلسوزانه بود و برخی دیگر...


توی مدرسه هم بچه‌ها با من بازی نمی‌کردند و هر وقت که سال جدید شروع می‌شد، باید از دکترها نامه می‌گرفتم که دچار بیماری غیرواگیردار هستم زیرا مدیر و معاون مدرسه به خیال اینکه بیماری‌ام واگیردار است ثبت‌نامم نمی‌کردند.


نگاه‌ها هر روز آزاردهنده‌تر می‌شد به این خاطر که با بزرگتر شدنم زخم‌ها و پوسته پوسته شدن پوست‌های جاهای دیگر بدن بیشتر و بیشتر می‌شد و دکترها هم قادر نبودند مرا درمان کنند تا اینکه چند سال پیش متوجه شدم بیماری EBدارم و این بیماری ژنتیکی است و درمانی ندارد.

به طور قطع حمایت وزارت بهداشت از این بیماری و قرار دادن آن جزو بیماری‌های خاص می‌تواند کمک شایانی به بیماران و خانواده‌های آنها در زمینه استفاده از خدمات درمانی تخصصی ومناسب، تهیه داروها و لوازم مصرفی نظیر پانسمان‌های مخصوص و استاندارد این بیماری کند.


برای جلوگیری از پیشرفته شدن با پانسمان‌های مخصوص که خارجی هستند زخم‌ها را درمان می‌کنم. هزینه هر پانسمان در ماه بین یک میلیون و500هزار تا2میلیون برایم آب می‌خورد، آدم بیکار از کجا این پول را بیاورد، بخشی از هزینه‌ها را پدرم که بازنشسته است، می پردازد و بخشی را هم انجمن خیریه EB. البته گاهی هم خرج آنقدر زیاد می‌شود که نمی‌توانم پانسمان مخصوص را بخرم و از پارچه یا باندهای ایرانی استفاده می‌کنم که موقع تعویض آن درد زیادی تحمل می‌کنم و بخش زیادی از پوست دست و پایم کنده می‌شوند.


دانشگاهم را به خاطر مشکلات مالی رها کردم ولی برعکس کسانی که وقتی بیماری عجیبی مثل بیماری من می‌گیرند، خود را در خانه حبس می‌کنند من برای اثبات خودم تئاتر بازی می‌کنم و از ظاهر شدن در اجتماع ترسی ندارم. درست است، برخی نگاه‌ها آزاردهنده است ولی به شکلی با این وضعیت کنار آمده‌ام و کسانی هستند که دکتر و نقاش و هنرمندند و مثل من به این بیماری دچارند و به زندگی خود در بین افراد دیگر جامعه ادامه می‌دهند و خود را در خانه پنهان نمی‌کنند.


«دانشی» می‌خواهد درسش را از مهرماه امسال ادامه دهد. وقتی از او می‌پرسم که چرا تا حالا ازدواج نکرده بیماری‌اش را علت اصلی و در کنار آن نبود کار و هزینه‌های سنگین معالجه می‌داند و عقیده دارد باید طرف مقابل این بیماری را درک کند و با کسی که EBدارد کنار بیاید و البته او در فکر ازدواج هم هست.
این جوان پرانرژی تشکری هم از انجمن خیریه EBدارد که علاوه بر تأمین بخشی از هزینه‌های جراحی بالن، کسانی را که دچار این بیماری هستند در شهرها و روستاهای دورافتاده، شناسایی می‌کند و برای‌شان پانسمان می‌برند و خانواده‌ها پانسمان زخم و مراقبت‌های اولیه از بیمار EBرا در انجمن آموزش می‌بینند.


خرج‌هایی کمرشکن
بچه‌اش را در آغوش گرفته و رویش را با چادرش پوشانده. نمی خواهد کسی فرزندش را ببیند. اولش وقتی سؤال می‌پرسم می‌خواهد جواب ندهد و سریع محوطه بیمارستان را ترک کند ولی وقتی می‌گویم که می‌دانم فرزندش چه بیماری‌ای دارد و درک می‌کنم که چه سختی‌هایی می‌کشد انگار آب سردی روی آتش ریخته باشم. با بغضی جگرسوز و انگار که ساعت هاست می‌خواهد سفره دلش را برای کسی باز کند، تکیه می‌زند به صندلی بیمارستان و با لهجه جنوبی‌اش می‌گوید: «خواهرم! من و همسرم فامیل هستیم. دختر دایی، پسر عمه. در طایفه ما خانواده‌ها دخترشان را به غریبه نمی‌دن و باید بین خودمون ازدواج کنیم. وقتی این طفل معصوم به دنیا اومد چند جای بدنش انگار پوست پوست بود ولی به مرور این زخم‌ها بیشتر شد و حالا اومدیم برای درمان.»
از این مادر که دوست هم ندارد اسمش را در گزارش ببریم می‌پرسم، از کجا فهمیده است که دختر 5 ساله‌اش EB دارد؟


«نمی‌دانستم. توی شهرمان چندتا دکتر پوست هستند که برای درمان قرص زینک و چندتا پماد مثل آ د می‌دادند ولی هیچ تأثیری نداشت تا اینکه یکی از فامیل‌ها از تهران زنگ زد و گفت که دخترم EBداره چون توی روزنامه خونده بود. منم دست دخترم را گرفتم و اومدم تهران و پس از کلی آزمایش معلوم شد پاره تنم این بیماری رو داره و باید برای درمانش پانسمان مخصوص تهیه کنم. موندم توی این شهر به این بزرگی چیکار کنم. شوهرم یک کارگر ساده هست که صبح تا شب کار می‌کنه از کجا بیاره ماهی یکی دومیلیون پول پانسمان بده، غم عذاب این بچه از همه چیز بیشترآزارم میده.


هیچ‌کسی به خاطراینکه دخترم پوستش اینجوری است، باهاش بازی نمی‌کنه. مدام توی خونه با منه. مهمونی هم نمی‌ریم چون فامیل‌ها اگر بدونن ماهم دعوتیم نمیان. فکر می‌کنن این بیماری واگیردار و بچه هاشون از دخترم می‌گیرن. اگر هم بیان نمی‌ذارن بچه هاشون به دخترم نزدیک بشن و دخترم به خاطر همین رفتارها افسرده و گوشه گیر شده، حتی با عروسک هاش هم بازی نمی‌کنه.»


مادر جنوبی حال و روز بهتری از دخترش ندارد و دوست ندارد کسی دخترش را ببیند. وی از مشکلات دیگر دخترش می‌گوید، مثلاً به خاطر این بیماری غذا از گلوی دخترش پایین نمی‌رود و چسبندگی‌های دردآور دخترک را به مرز جنون رسانده.


رضا آب جامع 26 ساله دانشجوی رشته انیمیشن یکی دیگر از مبتلایان به EB است. همراه مادر و بردارش از اهواز به کرج مهاجرت کرده‌اند آن هم به خاطر نبود پزشک کارکشته در اهواز که مرهمی برای زخم‌های او و برادرش باشد. سر درددلش که باز می‌شود از نبود کلینیک ویژه بیماران EB در پایتخت گلایه‌مند است از نوبت دهی‌های طولانی و رفت و آمد‌های سخت به بیمارستان شهدای تجریش که به قول خودش آنور شهر است، خسته شده است. آب جامع می‌گوید: خانواده بزرگ بیماران EB تنها یک خواسته دارند که بیماری‌شان جزو بیماری‌های خاص ثبت شود. چرا مسئولان حوزه سلامت تا حالا بیماران پوست پروانه‌ای را ندیده‌اند و ما را جزو بیماران خاص نمی‌پذیرند. چرا نباید در هر استانی حداقل یک مرکز جراحی بالن وجود داشته باشد تا بیماران از شهرهای دور و نزدیک راهی اصفهان و تبریز نشوند؟


توصیه آقای آب جامع به بیماران EB داشتن فعالیت و تحرک بدنی است. او تنبلی را دشمن EBمی داند و می‌گوید: تقریباً 50درصد بیماران مبتلا به EB به خاطر ازدواج‌های فامیلی در خوزستان هستند و عجیب آنکه بیشتر این بیماران حاصل ازدواج دختر عمه با پسر دایی هستند.

تقریباً 50درصد بیماران مبتلا به EB به خاطر ازدواج‌های فامیلی در خوزستان هستند و عجیب آنکه بیشتر این بیماران حاصل ازدواج دختر عمه با پسر دایی هستند.


درخواست‌های یک پدر
سیدحمیدرضا هاشمی یکی از فعالان راه‌اندازی خانه EBو پدری که دخترش از این بیماری رنج می‌برد، از مشکلات خانواده‌هایی که دچار این بیماری هستند می‌گوید و کمک از مسئولان: «تحمل این بیماری برای کسانی که مبتلا به آن هستند، بسیار دردآور است و از سویی تهیه مخارج درمانی آن در وسع خیلی از خانواده‌ها نیست، کسانی که درگیر چنین بیماری هستند، باید از سوی وزارت بهداشت کمک شوند ولی برای پیشگیری از تولد کودکان EBاز وزارت بهداشت تقاضا دارم با فرهنگسازی و آموزش به خانواده‌ها شرایطی را ایجاد کنند که چنین فرزندانی متولد نشوند و آزمایش‌های ژنتیکی پیش از ازدواج و فرزند‌آوری اجباری شود. خانواده‌هایی را سراغ دارم که دو تا سه بیمار مبتلا به EB دارند و اگر آموزشی به پدران و مادران‌شان داده می‌شد آنها از بدنیا آمدن چنین فرزندانی جلوگیری می‌کردند.» وی از مشکلات دیگری هم گلایه دارد و به آنها اشاره می‌کند: «مشکل دیگری که وجود دارد این است که جامعه پزشکی‌مان با این بیماری آشنا چندان نیستند. پراکندگی بیماری در استان‌ها و نبود مراکز درمانی برای رسیدگی به وضعیت بیماران هم مشکل دیگری است. چنانچه بیماران به مراکز درمانی مراجعه کردند باید حداقل درست راهنمایی شوند و برای توقف رشد این بیماری سریع‌تر عمل کنند.»


این پدر که در طول این سال‌ها برای درمان دخترش از هیچ تلاشی کوتاهی نکرده حالا اطلاعات زیادی هم در این باره دارد و می‌گوید: «بیماری EB در قسمت‌های داخلی چسبندگی و زخم ایجاد می‌کند این مجاری باید با بالن جراحی و باز شوند که این جراحی در بیمارستان تبریز و بیمارستان اصفهان انجام می‌شود. تقاضا دارم پزشکان زنان و زایمان به کمک این بیماران بیایند چرا که وقتی دختران به بلوغ می‌رسند برای خانواده‌های‌شان مشکل ایجاد می‌کنند. همچنین بیماران EB به خاطر اینکه کورتون زیاد استفاده می‌کنند اغلب دندان‌های‌شان پوسیده می‌شود و اگرمتخصص دندانپزشک با این بیماری آشنا باشد، می‌تواند چاره‌ای برای آن بیندیشد.»


دستور ویژه وزیر برای راه‌اندازی خانه EB
وضعیت نرگس قصه ما آنقدر ناراحت‌کننده بود که وزیر بهداشت در سفر به خراسان شمالی از نزدیک با خانواده دختر7ساله دیدار و نرگس کوچولو را معاینه کرد، البته قول‌هایی داد که هفته بعد هم عملی شد. دستور پیگیری برای تأمین دارو و هر گونه کمک لازم درمانی وی.


وزیر دستور دیگری هم داد تا هر چه زودتر مرکزی برای شناسایی و رسیدگی به وضعیت این بیماران راه‌اندازی شود. با دستور وزیر بهداشت و برای حمایت از بیماران مبتلا به EBخانه این بیماران با همکاری بنیاد مستضعفان و بنیاد بیماری‌های خاص و با مدیریت دانشگاه علوم پزشکی ایران تجهیزخواهد شد و درمانگاه‌های ویژه‌ای نیز داروها و پانسمان‌های مخصوص را به صورت رایگان در اختیاراین بیماران قرار خواهند داد.


البته کمک‌های دیگری هم در راه است و رسول دیناروند، رئیس سازمان غذا و دارو با اشاره به نحوه حمایت از بیماران EB می‌گوید: «ابزار پانسمان این بیماران با سایر پانسمان‌ها متفاوت است، پوست این بیماران به قدری شکننده است که تحمل چسب پانسمان را ندارد، تنها یک نوع پانسمان خارجی و ویژه‌ وجود دارد که مناسب این بیماران است و در بازار داخل وجود ندارد و بر اساس برنامه‌ریزی‌های صورت گرفته این نوع پانسمان توسط سازمان غذا و دارو وارد شده و به‌صورت رایگان در اختیار این بیماران قرار خواهد گرفت. این بیماران برای تقویت و جبران خون از دست داده شده بر اثر زخم‌ها نیازمند استفاده مداوم از برخی مکمل‌ها هستند که ازین پس این مکمل‌ها نیز به صورت رایگان در اختیارشان قرار می‌گیرد.»


فرهنگ‌سازی و آموزش چاره‌ای برای بیماری‌های خاص
حالا که قدیم نیست که دکتر و دوا و درمانی نباشد همه چیز بسرعت برق پیشرفت کرده‌اند و حالا می‌توان با چند آزمایش ژنتیکی فهمید که آیا یک زوج می‌توانند باهم ازدواج کنند یا نه؟یا اینکه اگر قرار به فرزندآوری داشته باشند مشکلی فرزندشان را تهدید خواهد کرد؟وقتی بیمارهایی مثل EB، هموفیلی وتالاسمی را بررسی می‌کنیم، متوجه می‌شویم این بیماری‌ها حاصل ازدواج فامیلی است و می‌شود با یک آزمایش ساده و مراجعه به متخصصان ژنتیک از تولد کودکان بی‌گناهی که به آن دچار خواهند شد جلوگیری کرد. این بیماری‌ها گذشته از مشکلات شدید مالی که برای خانواده‌ها ایجاد می‌کنند مشکلات روحی و روانی نیز به همراه دارند.


البته آموزش و فرهنگسازی باید برای همگان صورت بگیرد تا نگاه‌ها به کسانی که بیمارهای خاص دارند هم تغییر کند زیرا همین نگاه‌های سرد و تلخ و گاهی طعنه‌آمیز می‌تواند ضربات مهلک تری نسبت به خود بیماری برای فرد بیمار داشته باشد. یادمان باشد نرگس کوچولوهایی هستند که نیاز به محبت و توجه دارند و باید آنها را از همان کودکی در جامعه‌مان به آغوش گرفت چه بسا آنها سرمایه‌هایی هستند که در آینده اتفاقات خوبی را رقم خواهند زد.


ایران