نـحـوه بـرخـورد بـا تومورهای مادرزادی اروروفارنکس

به علت پرزانتاسیون بریچ، این نوزاد به کمک عمل سزارین انتخابی، متولد شده بود. هنگام تولد کودک شل و سیانوزه و دچار برادی‌کاردی بود. نمره آپگار دقیقه 1 معادل 5 و دقیقه 5 معادل 9 ثبت شده بود. در معاینه سوفل سیستولی درجه 2 سمع می‌شد. فشار خون و میزان اشباع اکسیژن طبیعی بودند. در روز سوم، کاهش وزن نوزاد به دنبال خوب غذا نخوردن، تشخیص داده شده بود. به دنبال تغذیه موفقیت‌آمیز تحت نظارت در بیمارستان و افزایش یافتن وزن، فردای آن روز، کودک با حال عمومی خوب و دادن وقت اکوکاردیوگرافی در روز نهم مرخص شده بود. با این حال در روز ششم مادر کودک به علت تنفس‌های سریع و اختلال در تغذیه نوزادش با ما تماس گرفته بود که تنها اطمینان‌بخشی برای وی انجام پذیرفت.

       زمانی که نوزاد در بخش اورژانس معاینه شد، سیانوزه بود (اشباع اکسیژن شریانی 88 با تنفس هوای محیط) و سرعت تنفس 40-30 بار در دقیقه، فرورفتگی بین‌دنده‌ای و تنفس صدادار (grunting) داشت. دوره‌های متناوب افت اشباع اکسیژن و برادی‌کاردی نیز مشاهده می‌شد. راه بینی بیمار باز بود. سایر معاینات بالینی طبیعی بودند. بررسی گازهای خون مویرگی بیانگر وجود اسیدوز تنفسی (28/7 = pH، فشار اکسیژن 75/48 میلی‌متر جیوه، فشار دی‌اکسید کربن 25/68 میلی‌متر جیوه،‌ بی‌کربنات mmol/L‌31 و فزونی باز [base excess] معادل mmol/L 6/1+) بود. بررسی‌های آزمایشگاهی از لحاظ سپسیس منفی بودند. رادیوگرافی قفسه سینه وجود قلب چکمه‌ای را که مطرح‌کننده بیماری‌های سیانوتیک مادرزادی قلب است، نشان داد. بیمار بلافاصله جهت مشاوره قلب به بخش قلب منتقل شد. اکوکاردیوگرافی وجود یک نقص کوچک سپتوم بین بطنی را در بخش خلفی ـ عضلانی نشان داد که به نظر نمی‌رسید علت ایجاد مشکلات بالینی بیمار باشد. تنفس صدادار بیمار به صورت استریدور دمی تشخیص داده شد و لارنگوسکوپی و برونکوسکوپی با کمک میکروسکوپ، وجود یک کیست بزرگ منشا گرفته از والکول را نشان داد (تصویر A). باتوجه به ویسکوزیته بالای محتویات کیست، آسپیراسیون آن موفقیت‌آمیز نبود، لذا کیست برش داده و سقف آن برداشته شد (تصویر B). بررسی بافت‌شناسی وجود اپی‌تلیوم سنگفرشی را در جدار کیست همراه با عضلات صاف نشان داد. بیمار در روز دهم پس از عمل با استریدور خفیف متناوب و تغذیه مناسب‌ترخیص شد. در ویزیت پیگیری 6 هفته بعد، حال عمومی کودک خوب و وزن‌گیری وی مناسب بود. شواهدی از استریدور و اشکال در تنفس وجود نداشت و کودک به خوبی تغذیه می‌شد.

       تومورهای مادرزادی اروفارنکس نادر هستند. کیست‌های حنجره به طور کلی به دو دسته داکتال (75 درصد) یا ساکولار (25درصد) تقسیم می‌شوند. کیست‌های داکتال به علت انسداد در مجاری جمع‌آوری‌کننده ایجاد می‌شوند و کیست‌های والکول نیز از جمله کیست‌های داکتال به شمار می‌روند. والکول ناودانی است که بین اپی‌گلوت و قاعده زبان واقع شده است. مواد غذایی پس از بلع وارد والکول شده، پس از حرکت روی هر دو سمت اپی‌گلوت وارد سینوس پیریفرم و سپس وارد مری می‌شوند. اگرچه کیست‌های والکول خوش‌خیم هستند، به علت ایجاد انسداد شدید در راه هوایی می‌توانند با مرگ‌و‌میر 40 درصدی همراه باشند. این کیست‌ها به علت انسداد در غدد مخاطی قاعده زبان ایجاد می‌گردند. تشخیص کیست‌های والکول در بارداری حتی در هفته 25 نیز مقدور است. تظاهرات پیش از تولد به صورت پلی‌هیدرآمنیوس، فشردگی تراشه یا تحت فشار قرار گرفتن عروق گردنی یا عصب هیپوگلوسوس بروز می‌یابند. پس از تولد ممکن است بیمار دچار دیسترس تنفسی شود. سایر تظاهرات بالینی به صورت فرورفتگی بین‌دنده‌ای، نارسایی رشد، سرفه، دیس‌فونی، دیسفاژی و سیانوز هستند. لارنگوسکوپی و برونکوسکوپی با میکروسکوپ و آندوسکوپی سخت (rigid) اساس تشخیص را تشکیل می‌دهند. بررسی راه هوایی فوقانی و برونش برای رد لارنگومالاسی و برونکومالاسی اجباری است. درمان قطعی این کیست‌ها مارسوپیالیزاسیون با لیزر CO2 یا الکتروکوتر است. پیش‌آگهی معمولا مطلوب است و خطر عود وجود ندارد. سیانوز در نوزادان اغلب ناشی از مشکلات مادرزادی قلب یا مشکلات ریوی است. بیمار مورد بحث نشان می‌دهد که بررسی علل غیرقلبی سیانوز در نوزادان می‌تواند نجات دهنده حیات باشد.سپید

New England Journa- of Medicine