خانم 72 ساله‌ای با قرمزی، تورم و درد در ساعد و دست

شفا آنلاین:بیمار، خانم 72 ساله‌ای که سابقه آرتریت پسوریاتیک را می‌داد و تحت درمان با متوتروکسات و اینفلیکسیماب بود، به بیمارستان مایوکلینیک مراجعه کرد تا از نظر قرمزی، تورم و درد در هردو ساعد و دست‌ها که 10 هفته طول کشیده بود، ارزیابی شود.

به گزارش شفا آنلاین:آرتریت پسوریاتیک در این بیمار حدود 4 سال پیش تشخیص گذاشته شده بود و بیماری وی تا 3 ماه گذشته تحت کنترل خوبی بود. 6 هفته قبل از مراجعه وی به اورژانس، روماتولوژیست داروی متوتروکسات بیمار را قطع و وی را روی درمان با پردنیزون، با دوز 20 میلی‌گرم در روز (کاهش تدریجی دوز تا 5/2 میلی‌گرم در روز) و افزایش تواتر تزریق‌های اینفلیکسیماب، از هر 6 هفته یکبار به هر 4 هفته یکبار، قرار دارد. این تغییر وضعیت دارویی به دلیل بدتر شدن درد و تورم و قرمزی دست‌های بیمار اتخاذ شد.

2 هفته قبل از مراجعه به بیمارستان، قرمزی، تورم، و ایندوراسیون ساعدها افزایش پیدا کردند. درد در دست راست بیمار به‌طور پیشرونده‌ای افزایش داشته و تغییر رنگ سیاه پوست روی پد انگشت شست راست مشاهده شد.
در زمان پذیرش در اورژانس بیمارستان، علایم حیاتی وی به شرح زیر بودند: ضربان قلب: 116 ضربه در دقیقه، تعداد تنفس: 25 در دقیقه. در معاینه فیزیکی ادم منتشر در هر دو ساعد و دست با اریتم پوشاننده و پلاک‌های ایندوره روی ساعد چپ بدون تندرنس قابل لمس یا کریپتوس قابل مشاهده بود. تورم، ایندوراسیون، اریتم و گرمی قابل توجه روی برجستگی تنار و خط مفصلی متاکارپوفارنژیال پالمار در دست راست مشهود بود. 2 منطقه گسسته از پوست پد انگشت شست راست، زخمی و سیاه، خشک و غیربدبو دیده می‌شد.
مطالعات آزمایشگاهی به شرح زیر گزارش شدند:
leukocytes, 10.5 × 109/L (3.5-10.5 × 109/L) with 54% neutrophils; plasma lactate, 3.3 mmol/L (0.6-2.3 mmol/L); and C-reactive protein, 128.2 mg/L (8.0 mg/L).
رادیوگرافی ساده از دست‌ها نشان از اوستئوآرتریت اروزیو شدید، کندروکلسینوز و بدون گاز زیرپوستی داشت.
 سوال اول: کدامیک از عفونت‌های پوست / ساختار پوست (SSSIs) محتمل‌ترین پروسه اولیه در این شرایط است:
a. Necrotizing fasciitis (NF)
b. Gas gangrene
c. Ecthyma gangrenosum
d. Funga- or mycobacteria- infection
e. Monomicrobia- cellulitis
SSSI که مرتبط با یافته‌های بالینی و مطرح کننده نکروز بافتی است (تغییر رنگ سیاه پوست)، ممکن است با گروهی از پاتوژن‌های میکروبی و مکانیسم‌های پاتولوژیک ایجاد شود.
فاشئیت نکروزان (NF) می‌تواند در اثر یک عفونت مونومیکروبیال مرتبط با استرپتوکوک بتاـ همولیتیک (نوع 2 فاشئیت نکروزان) یا عفونت‌های مخلوط (نوع 1 فاشئیت نکروزان) ایجاد شود و بیماران اغلب با پارامترهای سپتیک، مانند آنچه در بیمار ما دیده شد، مراجعه می‌کنند. در هر صورت، فاشئیت نکروزان یک وضعیت سریعا پیشرونده در طول ساعت و روز است، به جای هفته.
گانگرن گازی نوعی عفونت مرتبط با مرگ بافتی است که در اثر باکتری تشکیل دهنده گاز ایجاد می‌شود. این عفونت‌ها ممکن است پلی‌میکروبیال باشند یا در اثر گونه‌های کلستریدیوم یا به احتمال کمتر در این مورد به علت فقدان کرپیتوس زیرجلدی ایجاد شوند.
اکتیما گانگرنوزوم یک SSSI است که در اثر باکتری‌های گرم منفی مانند سودومونا آئروژینوزا ایجاد شده و اغلب در بیمارانی دیده می‌شود که نوتروپنی طولانی‌مدت داشته‌اند که البته در بیمار ما این سابقه وجود نداشته است.
میکروارگانیسم‌های آتیپیک مانند قارچ‌ها یا مایکوباکتری می‌توانند باعث بروز عفونت‌های نکروز دهنده در بیماران با نقص ایمنی می‌شوند، مانند کسانی که مهارکننده‌های TNF-a مصرف کرده باشند. احتمال بروز این حالت در بیمار ما بیشتر است.
سلولیت مونومیکروبیال اغلب در اثر گونه‌های استاف یا استرپ ایجاد می‌شود، اما با نکروز پوستی پیشرونده همراه نیست.
بیمار یک معلم بازنشسته بوده و در مزرعه‌ای که قفس مرغ دارد، زندگی می‌کند. وی سابقه مصرف لبنیات غیرپاستوریزه یا مواجهه با حیوانات را نمی‌دهد. با کرایتریاهای سندرم پاسخ التهابی سیستمیک چندگانه که در این بیمار دیده شد، درمان با آنتی‌بیوتیک‌های طیف گسترده آغاز شد، زیرا نگرانی در مورد بروز سلولیت پلی‌میکروبیال در این بیمار با نقص ایمنی وجود داشت.
 سوال دوم: با توجه به آنکه بیمار سابقه ساپرس شدن سیستم ایمنی را می‌دهد، وی در معرض بیشترین خطر از کدامیک از عفونت‌های قارچی قرار دارد؟
a. Mucormyosis
b. Histoplasmosis
c. Blastomycosis
d. Coccidioidomycosis
e. Aspergillosis
هرچند موکورمایکوز جلدی ممکن است در ضایعات پوستی نکروتیک وجود داشته باشد، بیشتر احتمال دارد که در بیماران با کنترل ضعیف دیابت یا نوتروپنی مزمن دیده شود.
هیستوپلاسموز، یک مایکوز اندمیک است که بوسیله Histoplasma capsulatum ایجاد شده و هیستوپلاسموز منتشر (DH) نیز با درد مفصل، درگیری پوستی یا تنوسینوویتی که مچ و دست‌ها را درگیر کرده، تظاهر می‌یابد. بیماران تحت درمان با مهارکننده‌های TNF-a در معرض خطر بیشتر DH قرار دارند.
هیستوپلاسموز یکی از قابل قبول‌ترین عفونت‌های قارچی در بیماران با ضعف سیستم ایمنی است که در مناطق با آندمی هیستوپلاسما زندگی می‌کنند و در تماس نزدیک با قفس مرغ‌ها قرار دارند.
Blastomyces dermatitidis نوعی قارچ دیمورفیک اندمیک در میانه غربی آمریکا است که با عفونت ریوی و به دنبال استنشاق اسپورها آغاز شده و منجر به بروز عفونت منتشر و با درگیری پوست، استخوان‌ها و سیستم ادراری ـ تناسلی می‌شود. ضایعات پوستی Blastomyces dermatitidisممکن است در ضایعات نکروتیک، زخم‌های پوستی، یا ضایعات اگزوفیتیک وجود داشته باشند. بلاستومایکوزیس به‌طور رایج در بیماران با نقص ایمنی دیده نمی‌شود.
کوکسیدیومایکوز منتشر در بیماران با نقص ایمنی شایع‌تر است، اما باید سابقه‌ای را بیمار داشته باشد، مثلا مسافرت به مناطق آندمیک که در این بیمار ما وجود نداشت.
هرچند آسپرژیلوز منتشر ممکن است با ضایعات پوستی نکروتیک تظاهر پیدا کند، در بیماران مبتلا به نوتروپنی طول کشیده، گیرندگان پیوند، یا افرادی که دوزهای بالای کورتون دریافت می‌کنند، بیشتر دیده می‌شود.
بیمار مورد بحث ما با درمان با آنتی‌بیوتیک‌های طیف گسترده کمی بهبودی پیدا کرد که نشان می‌داد سلولیت باکتریال ثانویه هم داشته است. نتایج غربالگری سرولوژی برای عفونت HIV منفی بود. گزارش بیمار از زندگی در مزرعه‌ای که قفس مرغ وجود داشت و زندگی در ناحیه آندمیک هیستوپلاسما، تشخیص DH را قوی‌تر کرد.
 سوال سوم: کدامیک از روش‌های زیر روش به‌موقعی برای اثبات تشخیص DH در این بیمار است؟
a. Funga- blood cultures
b. Histoplasma serologies
c. Histoplasma urinary antige- measurement
d. Bone marrow examination
e. Ski- biopsy
کشت‌های خونی از نظر قارچ اختصاصی هستند اما حساسیت لازم را ندارند و نتایج چندین روز طول می‌کشد تا آماده شوند. در این بیمار، کشت‌های قارچی خون در 8 روز مثبت شدند. سرولوژی‌های هیستوپلاسما حساس هستند اما در بیماری که با پرندگان در تماس بوده، غیراختصاصی هستند. در این بیمار، سرولوژی‌های قارچی برای H capsulatum مثبت گزارش شدند. بررسی‌های ایمونودیفیوژن برای رسوب‌های آنتی‌بادی Histoplasma H و Histoplasma M منفی بودند. این دو آزمایش غیرحساس هستند اما اختصاصیت بالایی در نشان دادن عفونت فعال دارند، البته اگر رسوب آنتی‌بادی هر دو قابل تشخیص باشند.

اگر نتایج مثبت باشند، تست آنتی‌ژن هیستوپلاسمای ادراری اختصاصی است، اما آماده شدن نتایج در بیمار ما با تاخیر همراه بودند، زیرا باید به آزمایشگاه دیگری فرستاده می‌شدند.
غربالگری آنتی‌ژن ادراری H capsulatum با تیتر 11/9 نانوگرم در میلی‌لیتر (محدوده نتیجه مثبت: 4/0 تا 19 نانوگرم در میلی‌لیتر) مثبت شد. نمونه‌گیری از مغز استخوان شاید کمتر از بیوپسی پوستی در بیمار مبتلا به DH که با ضایعات پوستی تظاهر پیدا کرده، حساسیت داشته باشد. در بیماری که راش‌های پوستی همراه با پلاک، ضایعات نکروتیک پوستی و سیستم ایمنی ساپرس شده دارد، گرفتن بیوپسی پوستی حیاتی است تا علت عفونت مشخص شده و عفونت احتمالی قارچی، مایکوباکتریال یا نوکاردیا ارزیابی شود.

بیوپسی پوستی که از هر دست و بازوی راست بیمار به عمل آمد، نشان از التهاب گرانولوماتوز عمقی درمال با اشکال فراوان و کوچکی از گونه‌های قارچی که از نظر اندازه و شکل با H capsulatum هماهنگی داشتند و تشخیص DH را تائید کردند.سپید
منبع: Mayo Clinic Proceedings